Синдром (болезнь) Ленегра

Врачи диагностируют два наиболее часто встречающихся фактора возникновения изолированной АВ-блокады стойкого характера. Как правило, это болезнь Ленегра и синдром Лева, которые сочетают, АВ-блокаду и блокаду ножек пучка Гиса.

Особенности заболевания

Основные узлы проводящей системы сердца
Основные узлы проводящей системы сердца

Ж. Ленегр первым отметил, что можно диагностировать ранее не выделенные в отдельную группу патологии – нарушения проводящей сердечной системы при отсутствии обычно сопутствующего нарушения коронарных артерий, клапанов, сердечной стромы и миокарда. Так называемое изолированное поражение – склерозирование, с сочетанными дегенеративными изменениями.

Данный вид патологии является специфическим видом первичной кардиомиопатии, обусловленной генетически, которая представляет собой общее заболевание проводящей системы сердца с прогрессирующим течением болезни. При этом достоверно известно, что патология имеет тип наследования аутосомно-доминантного происхождения, но данные о самом характере генетических изменений отсутствуют.

Дальнейшие исследования показали, что особенность заболевания Ленегра — это возникновение и дальнейшее развитие нарушения проводимости по принципу Гис-Пуркинье.

Такой вид поражения приводит к возникновению брадикардии, и периодическому появлению перебоев в работе сердца (что выражается паузами длительного характера). В свою очередь, это чревато синкопальными состояниями – обмороками с кратковременной и часто неожиданной потерей сознания, что, как правило, сопровождается снижением тонуса мышц и падениями.

Помимо этого известно, что синдром данного типа характеризуется связью поражения проводящей сердечной системы с интерстициальным фиброзом и гиалинозом.

Данная патология, как правило, возникает у мужчин среднего возраста, хотя врачи диагностировали и единичные случаи болезни у мужчин в возрастной группе от 19 лет до 21 года.

Течение болезни

Блокада правой ветви пучка Гиса
Блокада правой ветви пучка Гиса

Первыми проявлениями патологии является возникновение блокады правой ножки пучка Гиса, с дальнейшим подключением блокады передней (редко, задней ветви). В результате наблюдается возникновение обширной блокады поперечного характера. Другими словами патологические процессы приводят к сочетанному нарушению – к блокаде правой ножки и поражению переднего верхнего разветвления левой ножки. В редких случаях болезнь развивается с возникновения блокады передней ветви левой ножки.

Аритмия и сердечная недостаточность уходит за три дня навсегда... Читать далее >>

Основными факторами патологии электрофизиологического происхождения являются поражения на клеточном уровне проводящей сердечной системы, что обусловлено мутационными изменениями гена SCN5A.

Важные характеристики патологии

  1. Патологию, как правило, диагностируют у мужчин средней возрастной группы, хотя зарегистрированы случаи заболевания детей и людей пожилого возраста.
  2. Данное заболевание по статистике определено, как одна из основных причин появления брадиаритмий, представляющих опасность для жизни, а также одним из главных факторов, вызывающих внезапную смерть кардиологического характера.
  3. Подобный синдром обычно требует хирургического вмешательства с установкой электрокардиостимулятора.
  4. Несвоевременная диагностика, также характерная особенность этого заболевания, что обусловлено тем, что практикующие врачи в большинстве случаев констатируют повреждения проводимости сердца в качестве других различных кардиологических патологий, а не как изолированное нозологическое заболевание.

Классификация болезни

По виду клинических проявлений патологию подразделяют на два типа.

  1. Возникновение обширной АВ-блокады – сочетанность поражений — правой и левой (передняя ветвь) ножек пучка Гиса. Этому типу характерны частые состояния предобморока и полные обмороки с потерей сознания, а также это может закончиться внезапным летальным исходом.
  2. Появление синусовой брадикардии одновременно с блокадой задней ветви левой ножки пучка Гиса.

Характерные признаки

Клинические проявления — симптомы болезни в начальной стадии неявные и неспецифичные. Так, при АВ-блокаде, пациенты жалуются на:

  • сбои в сердечном ритме;
  • выраженную и немотивированную слабость, даже в покое;
  • быструю утомляемость и усталость без особых физических нагрузок;
  • головокружения;
  • частые предобморочные состояния и потерю сознания с неожиданными обмороками;
  • проявления симптомов, связанных с сердечной недостаточностью.

Врачи часто прослушивают у таких пациентов сердечный тон, называемый «пушечным», а также двойной тон сердца. Кроме того, нарушения сердечной системы проводимости прогрессирующего характера, которым характеризуется синдром, часто приводит к таким состояниям, как желудочковые тахикардии и брадиаритмии, могут диагностироваться также асистолия и желудочковая фибрилляция. Именно сочетанность проявлений аритмии и АВ-блокады представляют собой угрозу для жизни, так как являются основными факторами, приводящими к внезапной смерти.

Особенности симптоматики

Клиническими признаками патологии является проявление симптомов, характерных для сопутствующего заболевания — брадиаритмий:

  • Симптомами заболевания могут быть предобморочные и обморочные состоянияредкий пульс и сбои ритма сердца;
  • пресинкопальные состояния (предобморочные) и синкопальные явления (обмороки);
  • со стороны неврологии — резкие головокружения, ощущение шума в ушах, забывчивость, нарушения ночного сна;
  • со стороны хронической сердечной недостаточности – проявляются одышка, усталость после любых, самых незначительных, физических нагрузок, отеки;
  • со стороны коронарной недостаточности – приступы по характеру стенокардии.

Методы диагностики

Основным методом, дающим возможность диагностировать данную патологию, является традиционная электрокардиограмма. Она позволяет выявить, как AВ-блокаду проксимального характера, так и дистального. Из лабораторных методов, дающих возможность диагностировать заболевание, считается эффективным исследование на молекулярно-генетическом уровне. Его можно использовать, чтобы выявить мутационные изменения в гене SCN5A. Дальнейшая диагностика полагается на данные, полученные при регистрации кардиограммы в покое в 12 отведениях, а также на результаты холтеровского мониторинга ЭКГ.

Лечение

Имплантация электрокардиостимулятора - самый эффективный метод лечения

На сегодняшний день имплантация электрокардиостимуляторов считается единственным эффективным способом лечения. Поскольку синдром характеризуется особенным патогенезом, в котором основным фактором являются мутационные процессы в гене, который кодирует натриевые каналы, то в перспективе возможным будет использование при лечении способов генной терапии. На сегодня они находятся в стадии разработок и исследований.

При лечении необходимо обязательно учитывать, что некоторые лекарственные средства противопоказаны для лечения этой патологии, так как они могут ухудшить состояние больного, и ускорить процесс течения заболевания. Это касается противосудорожных средств, антидепрессантов и нейролептиков, анксиолитических и нормотимических препаратов, действием которых является блокирование калиевых HERG-каналов, а также кальциевых и натриевых каналов L-типа, так как провоцируют функциональную недостаточность.

Прогнозы патологии

Вовремя проведенная имплантация кардиостимулятора постоянного типа дает возможность прогнозировать полноценную здоровую жизнь людям с данным диагнозом. Профилактических мер по предотвращению данного синдрома не существует.

загрузка...
загрузка...