Диагностика и лечение гемолитической анемии

Для заболевания характерно разрушение эритроцитов
Для заболевания характерно разрушение эритроцитов

Термин «анемия» или, как говорят в народе, «малокровие», знаком практически каждому человеку. Однако надо понимать, что это не самостоятельное заболевание, а патологическое состояние организма, которое характеризуется низким количеством эритроцитов и гемоглобина. Анемия является следствием основной патологии и имеет много разновидностей. К примеру, есть анемии гемолитические, при которых повышается внутрисосудистое и внутриклеточное разрушение эритроцитов. Однако и этот вид имеет несколько разновидностей. Например, есть аутоиммунная гемолитическая анемия, которая имеет свои особенности. В этой статье мы особое внимание уделим как этой форме патологического состояния крови, так и другой, микросфероцитарной форме. Каждая из них имеет свои особенности и признаки, которые важно знать для раннего определения и лечения. Сначала уделим внимание причинам, по которым они возникают.

Причины

При аутоиммунных анемиях срывается иммунологическая толерантность к антигенам неизменного типа собственных эритроцитов. Бывает, что такая толерантность срывается по отношению к антигенам, которые имеют похожие детерминанты с эритроцитами. Антитела могут взаимодействовать  с антигенами неизменного типа собственных эритроцитов. Очень часть вызывают развитие данной формы анемии неполные тепловые агглютинины, которые являются разновидностью антител.

Антитела в крови
Антитела в крови

Аутоиммунная анемия чаще всего развивается в форме анемии с тепловыми антителами, причем данный вид в основном поражает лиц женского пола. Реакция аутоантител обычно активизируется при температуре, достигшей 37 градусов. Их возникновение может быть как спонтанным, так и во взаимодействии с такими заболеваниями, как лимфома, СКВ и хронический лимфолейкоз. Против Rh-антигенов может активизироваться продукция аутоантител из-за некоторых медикаментов. Есть лекарственные препараты, которые могут стимулировать аутоантитела против антибиотик-мембрана эритроцитов, что будет являться частью транзиторного гаптенового механизма. В случае анемии с тепловыми антителами гемолиз развивается обычно в селезенке. Этот процесс чаще всего носит интенсивный характер и может быть фатальным. Перечислим препараты, которые могут повлиять на развитие анемии гемолитической с тепловыми антителами:

  • ибупрофен;
  • диклофенак;
  • цефалоспорины;
  • интерферон;
  • толметин;
  • тенипозид;
  • мефенаминовая кислота;
  • леводопа;
  • тиоридазин;
  • прокаинамид.

Однако существует болезнь Холодовых антител, при которой антитела активизируются при  температуре, не достигшей 37 градусов. Такое может случиться при инфекциях и лимфопролиферативных заболеваниях. Треть таких случаев являются идеопатическими. Болезнь Холодовых антител чаще встречается у лиц пожилого возраста. Инфекции способствуют развитию острой формы недуга, а идеопатические формы могут быть хроническими. Гемолиз обычно происходит в мононуклеарной экстраваскулярной фагоцитирующей системе печени.

Чтобы давление навсегда стало 120/80, а сосуды очистились... Читать далее >>

Болезнь Холодовых антител может быть представлена пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, хотя такое случается редко. В этом случае гемолиз происходит из-за охлаждения, даже локального, например, при мытье рук водой низкой температуры или при питье холодной воды. Аутогемолизины lgG взаимодействуют с эритроцитами в условиях низкой температуры, но внутрисосудистый гемолиз происходит после согревания. Такая ситуация чаще всего возникает у здоровых людей или после перенесенной неспецифической вирусной инфекции. Такое может случиться и у тех, кто болен сифилисом.

Болезнь Минковского-Шоффара
Болезнь Минковского-Шоффара

Микросфероцитарная гемолитическая анемия также называется болезнью Минковского-Шоффара или врожденной гемолитической желтухой. Это наследственная болезнь, которая обусловлена дефектом белков мембраны эритроцитов. Они становятся сферической формы и разрушаются макрофагами селезенки. Данный недуг получил широкое распространение в Европе. Также он встречается в Японии, на Африканском континенте и в некоторых других странах, в том числе и в России. Данная форма гемолитической анемии может проявиться в любом возрасте, однако, наиболее часто это происходит у детей и подростков. Так как заболевание носит наследственный характер, что определяет причину гемолитической анемии данной формы, его случаи есть у близких родственников. Есть случаи бессимптомного носительства генов микросфероцитоза.

Микросфероцитарная анемия наследуется по доминантно-аутосомному типу. Чаще всего выявляется гетерозиготная форма заболевания. Так как белки мембраны эритроцитов становятся подвержены дефекту, она становится проницаемой. В клетки поступает больше ионов натрия, из-за чего в ней накапливается вода. Таким образом, эритроциты деформируются и становятся сферической формы. Если происходят определенные изменения в структуре мембраны, микросфероциты разрушаются макрофагами селезенки из-за своеобразного кровообращения, присутствующего в ней.

Симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия имеет следующие симптомы:

  • нарастающая слабость;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • интенсивная желтуха;
  • рвота;
  • повышенная температура тела.

Если процесс имеет хроническое течение, даже глубокая анемия сопровождается удовлетворительным самочувствием. Часто желтуха имеет выраженный характер, увеличивается селезенка и печень, чередуются периоды ремиссии и обострения.

Характерный черный оттенок мочи при заболевании
Характерный черный оттенок мочи при заболевании

Анемия, которая вызвана тепловыми гемолизинами, характеризуется черной мочой. Холодовая гемагглютининовая болезнь имеет хронический характер течения. Ее ведущим симптомом является сильная чувствительность к холоду, что проявляется в виде побеления или посинения пальцев ног и рук. Так как происходит сбой в периферическом кровообращении, развивается синдром Рейно, тромбозы и тромбофлебиты. Наблюдаются трофические изменения, которые могут перейти в акрогангрену или холодовую крапивницу.

Микросфероцитарная форма проявляется  следующими симптомами гемолитической анемии:

  • быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • головокружение;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • боли в подреберьях;
  • периодическое потемнение мочи;
  • желтушность кожи и склер;
  • трофические язвы в областях голеней и так далее.

В случае протекания гемолитической анемии у детей с выраженными признаками, наблюдается деформация скелета, что в особенности касается костей черепа.

Диагностика

Для постановки диагноза делают различные тесты и проводят исследования крови и других свойств организма. При аутоиммунной анемии в периферической крови присутствует микросфероцитоз и макроцитоз эритроцитов, а также могут появиться нормобласты. СОЭ чаще всего увеличена. При хронической форме лейкоциты могут содержаться в нормальном количестве, но острая форма предполагает наличие лейкоцитоза, который иногда может достигать высоких цифр. Тромбоциты также содержатся в нормальном количестве.

Диагностируется заболевание анализом крови
Диагностируется заболевание анализом крови

Аутоиммунная гемолитическая анемия может сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией. Это происходит при синдроме, который носит название Фишера-Эванса. При этом в костном мозге будет усилен эритропоэз, а мегалобласты выявляются довольно редко. Часто наблюдается сниженная осмотическая эритроцитная резистентность из-за большого количества в периферической крови микросфероцитов. Увеличено содержание билирубина, а в кале повышен стеркобилин.

Прямая проба Кумбса, применяемая с антиглобулиновой поливалентной сывороткой, позволяет выявить неполные тепловые агглютинины. Если тест дал положительный результат, важно уточнить класс антител.

Анемия, вызванная тепловыми гемолизинами, характеризуется увеличением селезенки при гемолитическом кризе. Выявляется свободная фракция билирубина, а также гемосиденурия. Если донорские эритроциты обработать папаином, можно обнаружить монофазные гемолизины.

Диагностические признаки есть и у анемии, обусловленной Холодовыми агглютининами. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Увеличена СОЭ, немного повышен уровень свободной фракции билирубина, иногда наблюдаются признаки гемоглобинурии. Особенностью результатов диагностики считается агглютинация эритроцитов in vitro, которая возникает лишь при комнатной температуре, а при подогревании исчезает. Если нет возможности выполнить иммунологические тесты, определенное значение имеет провокационная проба, применяемая с охлаждением.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия отличается от приведенных выше показателей.  Чаще всего  нормохромная анемия носит умеренный характер, что выражено в гемоглобине на уровне 90-100. Если гемолитические кризы глубокие и частые, анемия более выражена, показатели снижаются до 40-50. Важный признак анемии данной формы — микросфероцитоз эритроцитов. Они имеют следующие параметры: средний диаметр меньше 6,3 мкм, нормальный средний объем, увеличенная средняя толщина. Всегда снижен сфероцитарный индекс. Если происходит гемолитический криз, сильно увеличивается свободная фракция билирубина. Кроме того, характерными изменениями является резкое удлинение продолжительности гемолиза. Гемолитический криз также сочетается с небольшим лейкоцитозом, при котором формула сдвигается влево.

Лечение

Лечение гемолитической анемии проводится кортикостероидными гормонами. Если данная терапия не приносит результата, проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки хирургическим путем. Ее проведение обусловлено следующими показаниями:

  • длительная желтуха;
  • приступы желчекаменной болезни;
  • повторяющиеся гемолитические кризы.
Для лечения проводят спленэктомию - удаление селезенки
Для лечения проводят спленэктомию — удаление селезенки

Благодаря такому вмешательству, можно достигнуть полного излечения наследственных и приобретенных микросфероцитарных форм анемии гемолитического типа. Причиной этому является само удаление селезенки, так как именно в ней эритроциты разрушаются в массовом порядке. Спленэктомия не приносит особого эффекта в том случае, если заболевание имеет энзимопеническую форму, а также при гемоглобинопатиях, потому что эритроциты разрушаются не только в селезенке. Если в этом случае все равно провести ее удаление, состояние больных улучшится, но не сильно.

Последствия

Последствия могут наблюдаться в самой селезенке, что выражается в инфарктах и периспленитах, которые продолжительный период времени являются главной жалобой. Также они могут сочетаться с общей слабостью и большой анемичностью.

Трофические язвы могут быть следствием заболевания
Трофические язвы могут быть следствием заболевания

На голенях могут развиться трофические язвы, которые местным путем не излечиваются. Они связаны с повышенным гемолизом. После удаления селезенки и прекращения повышенного кровяного распада такие язвы заживают достаточно быстро.

Если заболевание протекает в легкой форме, может наблюдаться лишь небольшой косметический дефект. При течении средней тяжести заболевание может характеризоваться потерей трудоспособности.

Так как анемия может носить приобретенный характер, при острых гемолитических состояниях вопросы трудоспособности определяются тем, насколько тяжелой была интоксикация. Если отравление было небольшим, и интоксикация проявлялась в виде обратимых гематологических сдвигов, трудоспособность будет восстановлена после проведенного лечения. Если отравление было тяжелым и явления интоксикации сохраняются даже после лечения, важно полностью прекратить контакт с веществами, которые обладают гемолитическим действием. В течение срока переквалификации больной должен быть переведен на третью группу инвалидности.

Профилактика

Профилактика важна для того, чтобы избежать приобретенных форм анемии. Для этого на производствах, представляющих опасность, необходимо проводить механизацию производственных процессов, герметизацию аппаратуры и рациональную вентиляцию. Важно осуществлять регулярный химический контроль над воздухом. Хорошей мерой предосторожности является проведение сигнализации, которая сможет вовремя сообщить о наличии опасного вещества в воздухе.

И приобретенные и наследственные анемии требуют к себе пристального внимания. Очень важно вовремя распознать симптомы, что позволит провести более раннее и качественное лечение. Поэтому важно постоянно пересматривать состояние своего здоровья и регулярно обследоваться, чтобы как можно раньше предотвратить опасные последствия.

загрузка...
загрузка...