Типы геморрагического диатеза: причины и диагностика

Болезнь, при которой повышена склонность организма к кровоточивости
Болезнь, при которой повышена склонность организма к кровоточивости

Геморрагический диатез – обобщенное название нескольких заболеваний, которые отличаются высокой склонностью к кровотечениям, возникающим спонтанно или по определенной причине.

Механизм развития данного недуга включает в себя несколько процессов. Во-первых, происходит пассивное сдавливание кровью поврежденного сосуда.

Эта кровь изливается в периваскулярное пространство. Во-вторых, начинает развиваться рефлекторный спазм этого сосуда. В-третьих, поврежденный участок стенки сосуда закупоривается тромбом, образовавшимся из соединенных тромбоцитов. В-четвертых, получившиеся в результате разрушения тромбоцитов вещества (серотонин, адреналин и так далее) сокращают поврежденный сосуд.

Дальнейшими процессами являются закупорка сосуда фибринным тромбом, организация тромба тканью соединительного типа и рубцевание стенки этой тканью.

Причины

Данные процессы возникают по целому ряду причин, которые можно разделить на несколько групп. Первая из них характеризуется нарушением коагуляционного гемостаза.

  1. Наследственные коагулопатии геморрагического типа. Они обусловлены молекулярными аномалиями или дефицитом плазменных факторов свертывания. Самым частым заболеванием этой группы является гемофилия А.
  2. Приобретенные коагулопатии. Иногда они могут быть вызваны лишь изолированным дефицитом некоторых факторов свертываемости. В большинстве случаев они привязываются к таким клиническим ситуациям, как травмы, инфекционные болезни, печеночная или почечная недостаточность, заболевания внутренних органов или крови, медикаментозное влияние или злокачественные новообразования.
  3. Коагулопатии, к которым относится синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания – самые опасны вид патологии гемостаза. Его основу составляет рассеянное свертывание крови циркулирующего характера в сочетании с образованием многих агрегатов кровяных клеток и микросгустков, которые блокируют кровообращение в некоторых органах, тем самым вызывая в них дистрофические изменения.

Еще одна группа причин имеет связь с качественной и количественной недостаточностью тромбоцитов:

  1. Тромбоцитопении. Это группа приобретенных или наследственных синдромов и заболеваний, когда количество тромбоцитов опущено ниже 150. Обычно это обусловлено их повышенным разрушением или недостатком в образовании.
  2. Тромбоцитопатии. Данные нарушения гемостаза обусловлены дисфункцией кровяных пластинок или их качественной неполноценностью. Они протекают на фоне нормального или сниженного содержания тромбоцитов.
Чтобы давление навсегда стало 120/80, а сосуды очистились... Читать далее >>

Третья группа причин основана на нарушениях гемостаза смешанного или сосудистого генеза.

  1. Так выглядит геморрагическая лихорадка
    Так выглядит геморрагическая лихорадка

    Геморрагический синдром может развиваться из-за поражения сосудов разными патологическими процессами, при этом отсутствуют нарушения функциональной активности коагуляционной и тромбоцитарной систем. Геморрагические вазопатии могут иметь инфекционную, аллергическую, неврогенную или другую природу.

  2. Аллергические вазопатии, при которых разрушаются компоненты стенки сосуда, которые содержат аутоаллергены с иммуноцитами и аутоантителами. Кроме того, на стенку сосуда оказывается влияние медиаторами аллергических реакций.
  3. Эндокринные, неврогенные и гиповитаминозные вазопатии, возникающие из-за обменных нарушений в сосудистой стенке.
  4. Интоксикационные и инфекционные вазопатии, являющиеся следствием поражения инфекционными токсинами и агентами.

Так как диатезы геморрагического типа — это группа заболевания, необходимо понимать, что существует несколько типов диатеза. Это видно из рассмотрения вышеупомянутых причин. Более конкретно можно выделить четыре типа, каждый из которых включает в себя несколько недугов.

Например, есть диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза. Кроме того, существуют диатезы, возникающие из-за нарушения свертываемости крови. Еще одним типом являются диатезы, которые являются сочетанием двух вышеперечисленных групп. И, конечно, нельзя не сказать о диатезах, которые обусловлены нарушением целостности стенки сосуда.

Симптомы

При всех диатезах геморрагического типа главным проявлением является сильная кровоточивость. При этом для каждого типа заболевания характерно свое проявление этого симптома. Всего выделяется пять типов кровоточивости.

  1. Капиллярный тип. Он является проявлением дезагрегационной и наследственной тромбоцитопатии, а также тромбоцитопении. Наблюдаются мелкие кровоизлияния, похожие на экхимозы или петехии. Кроме того, присутствует кровотечения из десен, носа и желудочные и маточные кровотечения.
  2. Гематомный тип. Он характерен для гемофилии. В этом случае есть большие гематомы, послеоперационная кровоточивость и кровоизлияния в суставы.
  3. Смешанный тип. Для него характерно наличие маленьких пятнистых высыпаний и гематом. Данный тип развивается вследствие тромбогеморрагического синдрома и повышенного приема антикоагулянтов.
  4. Микроангиматозный тип. При нем наблюдаются повторяющиеся кровотечения, которые возникают из-за наследственного нарушения в развитии мелких сосудов.
  5. Пурпурный тип. Он отличается симметричными мелкими высыпаниями, образующимися на нижних конечностях. Данный тип характерен для геморрагических васкулитов.
Геморрагическая сыпь на конечностях
Геморрагическая сыпь на конечностях

Если говорить об общих симптомах, можно сказать, что конкретная клиническая картина отсутствует, так как для каждого типа диатеза характерны свои проявления. Например, если поражается сосудистая стенка, на конечностях, теле и слизистых оболочках появляется геморрагическая сыпь маленьких размеров, но разной формы.

Это можно увидеть, посмотрев на фото данного симптома. Так как он может развиваться на слизистых оболочках даже внутренних органов , пациенты жалуются на боли в животе, присутствие в моче крови, боли в крупных суставах и их отечность.

Поражение тромбоцитарного компонента свертывания проявляется себя появлением кровоизлияний разных размеров даже при незначительных травмах и без видимой причины. Кроме того, наблюдаются периодические кровотечения, затрагивающие носовую, кишечную, маточную и другие области. Может произойти кровоизлияние в глазную сетчатку и в мозг, что чревато соответствующими осложнениями. Для гемофилии характерны кровоизлияния, которые возникают в течении первых годов жизни ребенка даже при небольших царапинах.

Есть опасность развития внутримышечных кровоизлияний. Даже аккуратное удаление зуба может привести к продолжительному кровотечению.

Диагностика

Диагностика любой формы геморрагического диатеза основана на применении следующих методов обследования:

  • общеклинический анализ, то есть исследование мочи и крови;
  • биохимический анализ мочи и крови;
  • исследование кровяной сыворотки;
  • оценка времени свертывания крови;
  • коагулограмма;
  • тромбиновый и протромбиновый тесты;
  • иммунологические тесты;
  • коррекционные пробы;
  • тест генерации тромбопластина.

Лечение

Гормональный препарат Преднизолон
Гормональный препарат Преднизолон

Лечение зависит от механизма кровоточивости и от типа и вида диатеза. Например, гемофилия предполагает исключение любых препаратов, которые содержат аспирин. В этом случае лечение основано на повышении в крови пациента уровня антигемофильного глобулина. Его количество должно обеспечивать гемостаз.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится преднизолоном для того, чтобы нормализовать количество тромбоцитов. Если заболевания длится более года, проводят спленэктомию, особенно если наблюдалось два или три обострения после терапии кортикостероидного характера. Специфической терапии не имеет телеангиэктазия. Если наблюдается ежедневная кровопотеря, назначают препараты железа.

Как видно, необходимо поставить точный диагноз, потому что именно от этого зависит назначение эффективного лечения, отсутствие которого приводит к необратимым нарушениям в некоторых органах, к инсультам и развитию неврологической симптоматики. Конечно, всегда есть опасность преждевременной смерти.

Профилактические меры включают в себя лечебную физкультуру, общетерапевтические методы, фитотерапию и физиотерапию. Самое главное – следовать всем врачебным рекомендациям, которые направлены на увеличение продолжительности жизни и снижении количества обострений.

загрузка...
загрузка...