Что такое амилоидоз сердца, и чем он опасен?

Амилоид - белково-сахаридный комплекс
Амилоид — белково-сахаридный комплекс

Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

  • коронарных сосудах;
  • стенках аорты;
  • перикарде;
  • эндокарде;
  • миокарде.

Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

  • почки;
  • легкие;
  • селезенка;
  • кишечник.

Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

  • Ревматоидный артрит на рентгеном снимке
    Ревматоидный артрит на рентгеном снимке

    ревматоидный артрит;

  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

Патогенез заболевания

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде. Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению. Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

Чтобы давление навсегда стало 120/80, а сосуды очистились... Читать далее >>

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Амилоид - отложеный в сердце
Амилоид — отложеный в сердце

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность. Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок. Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

  • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
  • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
  • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
  • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Основные симптомы болезни

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

  • Резкая потеря веса является признаком болезни
    Резкая потеря веса является признаком болезни

    резкая потеря веса;

  • чувство утомляемости;
  • беспричинная раздражительность;
  • частые головокружения;
  • отеки.

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими. Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

  • гепатомегалия;
  • одышка;
  • отечность.

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

  • диарея;
  • дисфагия;
  • поражение нервной системы;
  • кожные геморрагии;
  • макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Диагностика и лечение

ekgДанное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

  • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
  • гипокинезию миокарда;
  • дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

Лечить данное заболевание очень сложно. Чтобы снизить в организме уровень амилоида, чаще всего применяют полихимиотерапию или иммунодепрессивные препараты.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • витамины;
  • сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.