Атрезия трикуспидального клапана: врожденная болезнь, уносящая жизни

врожденная сердечная аномалия
Врожденная сердечная аномалия

Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению. Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.

Причины

Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:

  • вирусные инфекции;
  • производственные вредности;
  • хронический алкоголизм у матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.

Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:

  • возраст матери более 35 лет;
  • угроза прерывания беременности;
  • токсикоз в первом триместре;
  • эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
  • наличие случаев мертворождения в анамнезе.

Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.

Симптомы

Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
  • симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
  • общий цианоз.

Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.

Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.

Чтобы давление навсегда стало 120/80, а сосуды очистились... Читать далее >>

Диагностика

Трехстворчатый клапан: норма и порок
Трехстворчатый клапан: норма и порок

Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.

Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие, а также обеднен легочный рисунок. Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию. Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия.

ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.

Лечение

Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.

Трехстворчатый клапан сердца
Трехстворчатый клапан сердца

Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:

  1. Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
  2. Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.

Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.

Последствия

Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.

Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.

Профилактика

Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.

Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.

Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!