Симптомы, диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

ДМЖП сердцаДМЖП – врожденный порок сердца, при котором правый и левый желудочки соединяет дефект в перегородке из мышц. Эта аномалия развития диагностируется примерно в 30–40% случаев всех ВПС. Прогноз во многом будет зависеть от размеров этого дефекта.

Классификация

Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов:

  1. Верхней – мембранозной или перепончатой. Именно здесь в большей части случаев и формируется дефект – в месте, где передняя створка трехстворчатого клапана переходит в его перегородочную створку.
  2. Средней – мышечной. Такой дефект диагностируют лишь в 2% случаев, причем нередко наблюдают сразу несколько патологических отверстий.
  3. Нижней – трабекулярной.

Схема здорового сердца и с ДМЖП Дефект межжелудочковой перегородки может иметь самые разные размеры, варьирующиеся в пределах нормы от 1 мм до 3 см и более. Его величину сравнивают с диаметром аорты и в зависимости от этого выделяют:

  1. Большой дефект, параметры которого сходны или больше диаметра аорты.
  2. Средний, который составляет четверть-половину диаметра аорты.
  3. Малый дефект. Такое отверстие со временем может закрыться самостоятельно – это перимембранозный ДМЖП или субаортальный дефект.

Кроме того, врожденный ДМЖП может иметь и самые разные очертания: круглые и овальные, как правило, все крупные, а если они круглые и небольшие, то в большинстве случае наблюдаются в мышечной части.

Отдельно выделяют многочисленные большие дефекты, которые пронизывают ткань по типу «швейцарского сыра» и имеют весьма неблагоприятные прогнозы. Нередко данная аномалия сочетается с другими сопутствующими заболеваниями, например, дефектом межпредсердной перегородки – ДМПП, диагностируемой в 20% случаев, станозами аорты, диагностируемыми в 5% случаев, ОАП и др.

Механизм формирования нарушения гемодинамики

Плод, развивающийся внутри тела матери, получает кислород посредством плацентарного кровообращения, но как только ребенок появляется на свет, у него начинает работать собственная кровеносная система и сердце.

Как известно, давление в правом и левом желудочках существенно различается, а дефект приводит к тому, что поток крови из левого желудочка устремляется не только в аорту, но и правый желудочек, а это ненормально. В результате правый желудочек начинает испытывать повышенную нагрузку, перекачивая дополнительный объем крови в легкие и отделы сердца, расположенные с левой стороны.

Тяжесть этой патологии зависит от того, где расположен дефект межжелудочковой перегородки и каковы его размеры. Малые параметры практически не сказываются на работе сердца и развитии ребенка, а вот более крупные формируют легочную гипертензию, которая выражается в повышенном давлении крови, характерном для сосудов малого круга кровообращения.

Чтобы давление навсегда стало 120/80, а сосуды очистились... Читать далее >>

Организм начинает компенсировать данный недостаток: увеличивается мышечная масса желудочков, постепенно к такой ситуации приспосабливаются сосуды легких, которые из-за излишков поступающей крови начинают утолщать свои стенки, что отрицательно сказывается на их эластичности.

Если не проводить хирургическую коррекцию этого ВПС, то в дальнейшем сосуды легких склерозируются, то есть развивается высокая легочная гипертензия. Этот процесс, связанный со значительным повышением давления в легочной артерии, вспять уже не повернуть.

Симптомы заболевания

Выявление ДМЖПСимптомы дефекта межжелудочковой перегородки зависят от его размеров и направления, в котором движется патологический сброс крови. Небольшие отверстия не влияют на самочувствие ребенка. Но уже в первые несколько дней после появления на свет врач может прослушать интенсивные сердечные шумы, для которых характерен грубый и скрежущий тембр.

Это единственное проявление заболевания, поэтому в медицине про него нередко говорят «много шума из ничего». Дополнительный признак болезни — систолическое дрожание, которое врач может прощупать в области третьего-четвертого межреберья. Его еще называют «кошачьим мурлыканьем».

Большой дефект межжелудочковой перегородки сердца может не проявлять себя первые 12 месяцев жизни малыша, а после могут возникнуть трудности при кормлении, связанные с одышкой, беспокойством. Из-за препятствий в дыхании ребенок недобирает в весе и отстает в физическом развитии.

Родители начинают замечать, что он стал больше потеть, а розовый оттенок кожи сменился на более бледный – мраморный, а в области конечностей – на синюшный. При перемене положения тела возникает приступообразный кашель. За свою короткую жизнь малыш может несколько раз переболеть пневмонией, плохо поддающейся лечению.

Позднее грудная клетка деформируется с образованием сердечного горба. Для верхушечного толчка характерно смещение влево и вниз. Присоединяются симптомы малых дефектов – «кошачье мурлыкание» и грубый систолический шум при прослушивании.

Малыши более старшего возраста, умеющие говорить, начинают жаловаться на боли в области сердца и учащенное сердцебиение, продолжают отставать в своем развитии от сверстников. Переходная стадия легочной гипертензии, когда ребенок перестает болеть и начинает хорошо себя чувствовать, является идеальным временем для проведения операции.

Диагностика заболевания

Мероприятия по диагностике ДМЖП проводятся с помощью:

  1. Диагностика ДМЖПЭлектрокардиографии. Позволяет выявить перегрузку и увеличение мышечной массы левого желудочка. При сильной легочной гипертензии налицо перегрузка правого желудочка и правого предсердия.
  2. Фонокардиографии. Она позволяет определить наличие патологических шумов и измененных тонов сердца.
  3. Эхокардиографии или УЗИ. Позволяет не только подтвердить диагноз, но и установить точное расположение полости, ее размер и общее количество. Выявляет и другие признаки порока сердца.
  4. Рентгенографии. Вызволяет выявить увеличение параметров левого желудочка и левого предсердия, а вместе с этим и правого желудочка.
  5. Катетеризации полостей пораженного органа. Измеряет давление в артерии легкого и правом желудочке, определяет уровень, с которым кровь насыщается кислородом.
  6. Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество. При наблюдении за его перемещением можно получить более точную картину заболевания.

Лечение

Операционное вмешательство при ДМЖППри небольших размерах ДМЖП операционное вмешательство не проводится в надежде, что отверстие закроется самостоятельно. Показания к хирургическому вмешательству у детей раннего дошкольного возраста есть, и касаются они прогрессирования легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в развитии, устойчивой сердечной недостаточности и др. Это же касается взрослых и детей старше 3-х лет, которые сильно утомляются, часто болеют простудными заболеваниями, а для сердечной недостаточности характерен патологический сброс в 40%.

При этом дефект межжелудочковой перегородки с размером, не превышающим 5 мм, ушивают П-образными швами. При больших размерах лечение ДМЖП сводится к закрытию полости специальной заплатой из биологического или прошедшего специальную обработку синтетического материала.

В тяжелых случаях и малом возрасте пациента операцию проводят в два этапа, сначала накладывая на легочную артерию специальный манжет, а через несколько месяцев удаляют его и закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Прогноз при данном недуге во многом зависит от того, каковы параметры отверстия, в каком состоянии находятся сосуды, насколько выражена сердечная недостаточность.

У лиц с небольшими дефектами вероятность дожить до старости без особых проблем со здоровьем по части сердечно-сосудистой системы очень высока, а вот с дефектами среднего размера и более все намного сложнее. В первом случае в более старшем возрасте формируется легочная гипертензия, а во втором дети без операции, как правило, погибают. Однако хирургическое вмешательство может существенно улучшить состояние их здоровья и максимально продлить срок жизни, и такие операции делают в клинике Бакулева.

Что касается того, берут ли лиц с такими патологиями в армию, то многое будет зависеть от состояния ДМЖП и наличия сопутствующих патологий. Если у мальчика диагностировали только ДМЖП и дефект со временем закрылся, то его вполне могут призвать на службу в ряды ВС.