Симптомы, диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки
ДМЖП – врожденный порок сердца, при котором правый и левый желудочки соединяет дефект в перегородке из мышц. Эта аномалия развития диагностируется примерно в 30–40% случаев всех ВПС. Прогноз во многом будет зависеть от размеров этого дефекта.
Классификация
Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов:
- Верхней – мембранозной или перепончатой. Именно здесь в большей части случаев и формируется дефект – в месте, где передняя створка трехстворчатого клапана переходит в его перегородочную створку.
- Средней – мышечной. Такой дефект диагностируют лишь в 2% случаев, причем нередко наблюдают сразу несколько патологических отверстий.
- Нижней – трабекулярной.
Дефект межжелудочковой перегородки может иметь самые разные размеры, варьирующиеся в пределах нормы от 1 мм до 3 см и более. Его величину сравнивают с диаметром аорты и в зависимости от этого выделяют:
- Большой дефект, параметры которого сходны или больше диаметра аорты.
- Средний, который составляет четверть-половину диаметра аорты.
- Малый дефект. Такое отверстие со временем может закрыться самостоятельно – это перимембранозный ДМЖП или субаортальный дефект.
Кроме того, врожденный ДМЖП может иметь и самые разные очертания: круглые и овальные, как правило, все крупные, а если они круглые и небольшие, то в большинстве случае наблюдаются в мышечной части.
Отдельно выделяют многочисленные большие дефекты, которые пронизывают ткань по типу «швейцарского сыра» и имеют весьма неблагоприятные прогнозы. Нередко данная аномалия сочетается с другими сопутствующими заболеваниями, например, дефектом межпредсердной перегородки – ДМПП, диагностируемой в 20% случаев, станозами аорты, диагностируемыми в 5% случаев, ОАП и др.
Механизм формирования нарушения гемодинамики
Плод, развивающийся внутри тела матери, получает кислород посредством плацентарного кровообращения, но как только ребенок появляется на свет, у него начинает работать собственная кровеносная система и сердце.
Как известно, давление в правом и левом желудочках существенно различается, а дефект приводит к тому, что поток крови из левого желудочка устремляется не только в аорту, но и правый желудочек, а это ненормально. В результате правый желудочек начинает испытывать повышенную нагрузку, перекачивая дополнительный объем крови в легкие и отделы сердца, расположенные с левой стороны.
Тяжесть этой патологии зависит от того, где расположен дефект межжелудочковой перегородки и каковы его размеры. Малые параметры практически не сказываются на работе сердца и развитии ребенка, а вот более крупные формируют легочную гипертензию, которая выражается в повышенном давлении крови, характерном для сосудов малого круга кровообращения.
Организм начинает компенсировать данный недостаток: увеличивается мышечная масса желудочков, постепенно к такой ситуации приспосабливаются сосуды легких, которые из-за излишков поступающей крови начинают утолщать свои стенки, что отрицательно сказывается на их эластичности.
Если не проводить хирургическую коррекцию этого ВПС, то в дальнейшем сосуды легких склерозируются, то есть развивается высокая легочная гипертензия. Этот процесс, связанный со значительным повышением давления в легочной артерии, вспять уже не повернуть.
Симптомы заболевания
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки зависят от его размеров и направления, в котором движется патологический сброс крови. Небольшие отверстия не влияют на самочувствие ребенка. Но уже в первые несколько дней после появления на свет врач может прослушать интенсивные сердечные шумы, для которых характерен грубый и скрежущий тембр.
Это единственное проявление заболевания, поэтому в медицине про него нередко говорят «много шума из ничего». Дополнительный признак болезни – систолическое дрожание, которое врач может прощупать в области третьего-четвертого межреберья. Его еще называют «кошачьим мурлыканьем».
Большой дефект межжелудочковой перегородки сердца может не проявлять себя первые 12 месяцев жизни малыша, а после могут возникнуть трудности при кормлении, связанные с одышкой, беспокойством. Из-за препятствий в дыхании ребенок недобирает в весе и отстает в физическом развитии.
Родители начинают замечать, что он стал больше потеть, а розовый оттенок кожи сменился на более бледный – мраморный, а в области конечностей – на синюшный. При перемене положения тела возникает приступообразный кашель. За свою короткую жизнь малыш может несколько раз переболеть пневмонией, плохо поддающейся лечению.
Позднее грудная клетка деформируется с образованием сердечного горба. Для верхушечного толчка характерно смещение влево и вниз. Присоединяются симптомы малых дефектов – «кошачье мурлыкание» и грубый систолический шум при прослушивании.
Малыши более старшего возраста, умеющие говорить, начинают жаловаться на боли в области сердца и учащенное сердцебиение, продолжают отставать в своем развитии от сверстников. Переходная стадия легочной гипертензии, когда ребенок перестает болеть и начинает хорошо себя чувствовать, является идеальным временем для проведения операции.
Диагностика заболевания
Мероприятия по диагностике ДМЖП проводятся с помощью:
- Электрокардиографии. Позволяет выявить перегрузку и увеличение мышечной массы левого желудочка. При сильной легочной гипертензии налицо перегрузка правого желудочка и правого предсердия.
- Фонокардиографии. Она позволяет определить наличие патологических шумов и измененных тонов сердца.
- Эхокардиографии или УЗИ. Позволяет не только подтвердить диагноз, но и установить точное расположение полости, ее размер и общее количество. Выявляет и другие признаки порока сердца.
- Рентгенографии. Вызволяет выявить увеличение параметров левого желудочка и левого предсердия, а вместе с этим и правого желудочка.
- Катетеризации полостей пораженного органа. Измеряет давление в артерии легкого и правом желудочке, определяет уровень, с которым кровь насыщается кислородом.
- Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество. При наблюдении за его перемещением можно получить более точную картину заболевания.
Лечение
При небольших размерах ДМЖП операционное вмешательство не проводится в надежде, что отверстие закроется самостоятельно. Показания к хирургическому вмешательству у детей раннего дошкольного возраста есть, и касаются они прогрессирования легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в развитии, устойчивой сердечной недостаточности и др. Это же касается взрослых и детей старше 3-х лет, которые сильно утомляются, часто болеют простудными заболеваниями, а для сердечной недостаточности характерен патологический сброс в 40%.
При этом дефект межжелудочковой перегородки с размером, не превышающим 5 мм, ушивают П-образными швами. При больших размерах лечение ДМЖП сводится к закрытию полости специальной заплатой из биологического или прошедшего специальную обработку синтетического материала.
В тяжелых случаях и малом возрасте пациента операцию проводят в два этапа, сначала накладывая на легочную артерию специальный манжет, а через несколько месяцев удаляют его и закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Прогноз при данном недуге во многом зависит от того, каковы параметры отверстия, в каком состоянии находятся сосуды, насколько выражена сердечная недостаточность.
У лиц с небольшими дефектами вероятность дожить до старости без особых проблем со здоровьем по части сердечно-сосудистой системы очень высока, а вот с дефектами среднего размера и более все намного сложнее. В первом случае в более старшем возрасте формируется легочная гипертензия, а во втором дети без операции, как правило, погибают. Однако хирургическое вмешательство может существенно улучшить состояние их здоровья и максимально продлить срок жизни, и такие операции делают в клинике Бакулева.
Что касается того, берут ли лиц с такими патологиями в армию, то многое будет зависеть от состояния ДМЖП и наличия сопутствующих патологий. Если у мальчика диагностировали только ДМЖП и дефект со временем закрылся, то его вполне могут призвать на службу в ряды ВС.
