Что такое единственный желудочек сердца?

Единственный желудочек сердца – это врожденное заболевание, относящееся к врожденным порокам сердца, характеризующееся развитием трех камер сердца вместо четырех в норме, проявляющееся тяжелыми расстройствами циркуляции крови и приводящее без лечения к летальному исходу на первом – втором году жизни человека.

Содержание:

• Причины
• Как и в каком возрасте проявляется заболевание
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и прогноз

Во время внутриутробного развития плода формирование закладок сердца начинается в конце третьей – начале четвертой недели беременности. На пятой неделе начинается образование межжелудочковой перегородки, которая разделяет желудочковую камеру на правый и левый желудочки. Неблагоприятные воздействия на эмбрион в это время или генетические отклонения могут привести к тому, что перегородка сформируется не полностью или не сформируется вообще. В первом случае у новорожденного возникнет дефект межжелудочковой перегородки, во втором – общая желудочковая камера в трехкамерном сердце.

Если же оба желудочка сформировались, но один из них (чаще правый) не развивался далее нормально, то возникает один функционирующий желудочек (чаще левый) с рудиментарным остатком другого. В этот функционирующий желудочек открываются клапаны из правого и левого предсердий – трикуспидальный и митральный.

Аорта и легочная артерия могут отходить вместе от главного желудочка, или по отдельности от главного и рудиментарного, или иметь неправильное отхождение от сердца – транспозиция магистральных сосудов. Примерно в половине случаев имеется сопутствующий стеноз (сужение) легочной артерии, что влечет за собой дополнительные нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, то есть в легких.

Нарушения гемодинамики характеризуются смешиванием артериальной (обогащенной кислородом) и венозной (обедненной кислородом) крови, чего в норме быть не должно. Внутренние органы человека, особенно головной мозг, получают меньше кислорода.

Нарушения циркуляции крови внутри сердца и легких приводят к развитию сердечной недостаточности. Эти процессы вызывают кислородное голодание всех тканей организма, дистрофию внутренних органов и заканчиваются летальным исходом.

На рисунке изображено смешивание крови в общем желудочке; синим цветом обозначена венозная кровь, красным — артериальная, фиолетовым — смешанная.

Общий желудочек встречается в 1.7 – 3.6% всех случаев врожденных пороков сердца, чаще у мальчиков. Может сочетаться с другими пороками развития сердца, например, с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным (Боталловым) протоком и др.

Причины

Точная причина формирования порока не установлена. Существуют факторы риска, которые по отдельности или в сочетании повышают вероятность неправильного развития сердца плода во время беременности. К ним относятся:

• генетические отклонения и наследственная предрасположенность – если у родителей имеются врожденные заболевания сердца, высок риск формирования подобных пороков у потомства;
• влияние ионизирующего излучения (радиация, рентген) в первом триместре беременности – до 12 недель;
• инфекционные заболевания матери во время беременности на ранних сроках – краснуха, грипп, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, хламидиоз, герпес;
• неблагоприятное воздействие токсических факторов – антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
• дополнительные факторы – стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей, внутриутробная гипоксия.

Как и в каком возрасте проявляется заболевание

Единственный желудочек сердца клинически проявляет себя уже сразу после рождения – в течение нескольких часов или дней. Характерны такие симптомы:

• Выраженное беспокойство ребенка, долгий беспричинный плач.
• Одышка у грудных детей при кормлении, а у детей, начинающих ходить – при движении.

• Общая слабость, быстрая утомляемость в связи с недостаточным поступлением артериальной крови к внутренним органам.
• Боли в левой половине грудной клетки при ходьбе у малышей (если ребенок может показать или сказать, где у него болит).
• Цианоз (синюшная окраска кожи) носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков ногтей или всего лица и тела, особенно выраженный при купании и плаче. При отсутствии стеноза легочной артерии цианоза может и не быть, отмечается лишь резкая бледность кожных покровов, но на втором году жизни в связи с развитием застойной недостаточности и застоя в малом круге кровообращения цианоз появляется и становится более выраженным.
• Частые респираторные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями в виде обструктивных бронхитов, пневмоний на первом году жизни.
• Формирование ногтей по типу часовых стекол, пальцев по типу барабанных палочек вследствие постоянной нехватки кислорода в клетках. Пальцы при этом приобретают колбовидные утолщения ногтевых фаланг, а сами ногтевые пластины становятся округлыми, похожими на стекло, утолщенными в центре, при нажатии в центр ногтя ощущается проваливание.
• Отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни.

Диагностика

Заподозрить единственный желудочек сердца можно в процессе осмотра новорожденного малыша в роддоме неонатологом или грудного ребенка педиатром при дальнейшем его наблюдении на основании следующих данных:

1. При пальпации (прощупывании) определяется разлитой сердечный толчок (область верхушки сердца). У детей более старшего возраста отмечается увеличение печени при исследовании живота, обусловленное застоем крови в ней при сердечной недостаточности. Возможен асцит – скопление жидкости в брюшной полости и связанное с этим увеличение объема живота.

2. При осмотре определяются:
   • бледность или цианоз кожных покровов;
   • у детей первого – второго года жизни формируется сердечный горб – выпячивание передней грудной стенки из-за увеличения (гипертрофии) камер сердца. В последние годы в связи со своевременной диагностикой пороков сердца сердечный горб можно увидеть очень редко, так как для его формирования требуется время.

3. При аускультации области сердца и легких выслушиваются:
   • грубый систолический шум во втором – четвертом межреберьях около соска и слева от грудины;
   • застойные влажные хрипы в легких.

Для уточнения диагноза назначаются консультации кардиолога и кардиохирурга, а также инструментальные методы исследования:

1. Эхокардиография (УЗИ сердца) является наиболее достоверным методом, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью ультразвука, оценить анатомические особенности и степень нарушения внутрисердечного кровотока. В последние годы обязательно проведение УЗИ новорожденным в роддоме или в возрасте одного месяца, поэтому данный порок в большинстве случаев выявляется своевременно. При обследовании определяются размеры и объемы камер сердца, сократимость миокарда, объем крови, выбрасываемой в аорту (ударный объем), фракцию выброса (в норме должна быть не менее 55 – 60%). Возможно аномальное расположение магистральных сосудов – аорты и легочной артерии.
2. ЭКГ не имеет каких – либо специфичных для данного порока признаков, кроме гипертрофии правого или левого желудочка (то есть того желудочка, который является единственно функционирующим). Возможны признаки нарушений ритма.
3. Для рентгенографии органов грудной клетки характерен такой признак легочной гипертензии, как усиленный легочной рисунок за счет сосудистого компонента. Также характерно расширение тени сердца в поперечнике.
4. Ангиокардиография – введение рентгеноконтрастного вещества через сосуды в полость желудочка с последующей рентгенографией. На снимках выявляется расширение единственной желудочковой камеры, занимающей значительную часть всего сердца.
5. Катетеризация сердца проводится посредством введения катетера в правое предсердие и желудочек через нижнюю полую вену. Позволяет измерить разницу давлений между предсердием и желудочком, а также осуществить забор крови из камер и провести ее анализ на содержание газов — кислорода и оксида углерода. Характерна повышенная насыщенность кислородом крови в желудочке, хотя в норме кровь из правого предсердия в желудочек должна поступать с низкой его концентрацией.

Важно помнить, что самодиагностика недопустима, и при малейших сомнениях у родителей относительно здоровья своего малыша следует получить консультацию педиатра с возможным назначением обследования.

Лечение

В настоящее время существует несколько хирургических методов коррекции порока. Например, операция по отделению правого предсердия от правого желудочка искусственной заплатой, при этом правое предсердие нагнетает кровь сразу в подшитую к нему легочную артерию, минуя правый желудочек (операция Фонтена). Но у этого метода очень высок риск послеоперационных осложнений и смертности.

В последние десятилетия разработаны модификации операции Фонтена, например, операции Гленна и геми-Фонтена. Они могут проводиться по достижении ребенком трехлетнего возраста после оперативной коррекции легочного кровотока с помощью вспомогательных операций на первом этапе.

При этом не производится вмешательство непосредственно в полость сердца, а накладываются анастомозы между полой веной (верхней и нижней) и легочной артерией. То есть путь следования венозной крови, не смешиваемой с артериальной (что и должно быть в нормально функционирующем сердце), осуществляется минуя правое предсердие и общий желудочек. По левой половине сердца кровь движется нормально.

Одним из нескольких условий проведения операции Гленна является давление в легочной артерии не выше 16 мм рт ст. Операция может быть проведена малышу уже в возрасте нескольких месяцев.

У данных методик существенно ниже риск осложнений и смертности, а отдаленные результаты и выживаемость превосходят самые смелые ожидания – пятилетняя выживаемость составляет 86%, а десятилетняя — 74%.

На рисунке схематично изображена операция Гленна – создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией в обход общего желудочка. Венозная кровь движется по легочной артерии в легкие сразу из верхней полой вены.

При невозможности проведения вышеописанных методов лечения применяются паллиативные (вспомогательные) операции – устранение легочной гипертензии с помощью сужения легочной артерии, или устранение стеноза легочной артерии с помощью наложения обходных анастомозов между аортой и легочной артерией.

Из медикаментозного лечения назначаются препараты, применяющиеся для лечения сердечной недостаточности, и направленные на профилактику осложнений – диуретики (индапамид, лазикс), бета-блокаторы (пропранолол, бисопролол), гипотензивные препараты (эналаприл, лизиноприл), антибиотики при заболеваниях верхних дыхательных путей.

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.