Болезнь Эйзенменгера — признаки и лечение

Врожденные пороки сердца у детей встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Как развиваются патологические изменения

Дефекты межжелудочковой перегородки, даже больших размеров, часто остаются не выявленными при рождении. На начальных этапах проявления этого врожденного порока сердца у детей отсутствуют. Сообщение между желудочками сердца приводит к сбросу крови по градиенту давления. А поскольку в норме давление в левом желудочке больше, ведь он прокачивает кровь по всему организму, то сброс происходит слева направо.

Модель, синдром Эйзенменгера
Сердце при синдроме Эйзенменгера

Правый желудочек отвечает за циркуляцию крови через легкие для ее обогащения кислородом и удаления углекислого газа. Нагрузка на правый желудочек возрастает, и сосуды легких значительно утолщаются из-за дополнительных порций крови из левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в правой части сердца и сосудах легких – легочной гипертензии.

Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.

Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.

Причины возникновения

Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:

  • курения;
  • употребления алкоголя;
  • вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
  • приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.

Курение причина ВПС

Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.

Признаки заболевания

Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.

Наиболее частые проявления:

  • синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
  • одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
  • одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство тяжести или боли в груди;
  • учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
  • частые головные боли;
  • головокружение или обморочные состояния.

Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.

Диагностика

Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.

Диагностика заболевания

Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:

  1. Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
  2. Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
  3. Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
  4. Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
  5. Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
  6. Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
  7. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.

При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:

  • препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
  • дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
  • симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
  • в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.

Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд 0,00 / 0
Добавить комментарий

Прочистка забитых сосудов! Очистить кровеносные сосуды от холестериновых бляшек сегодня уже можно...