Причины, признаки и лечение синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – достаточно редкая патология, в основе которой лежит аутоиммунное нарушение с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Проще говоря, это иммуновоспалительное поражение мелких сосудов легких и почек. Чаще всего встречается у мужчин возрастом от 12 до 35 лет. Впервые заболевание было описано в 1919 году американским врачом, давшим впоследствии расстройству свое имя.

Содержание:

• Причины
• Признаки
• Лечение

Данный патологический процесс имеет и ряд других синонимических названий:

• геморрагическая пневмония с нефритом;
• идиопатический гемосидероз легких с нефритом;
• легочные кровотечения с гломерулонефритом;
• персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом.

Причины

Синдром Гудпасчера чаще всего развивается на фоне фактора наследственности, у курильщиков, а также вследствие наличия вирусных инфекций дыхательных путей. Однако более точно установить истинные причины расстройства пока не удалось. Иногда синдром связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей.

Первооткрыватель связывал развитие болезни с небактериальными воспалениями. Другие же исследователи, коих большинство, наоборот, именно вирусные и бактериальные инфекции называют главными «возбудителями». Следовательно, синдром Гудпасчера может развиваться на фоне разных заболеваний в совокупности с воздействием физических или химических внешних сред.

На сегодняшний момент главной причиной названы диффузные болезни соединительных тканей. То есть, под воздействием этиологических факторов базальные мембраны легочных альвеол и почечные клубочки подвергаются антигенной трансформации. Или же из-за срыва иммунного барьера увеличивается выработка антител к неизменным структурным элементам легких и почек.

Называют еще ряд причин возникновения синдрома:

• прием противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков;
• ВИЧ-инфекция как фактор риска.

Признаки

Симптомы синдрома Гудпасчера ярко выражены. У пациента наблюдается усталость, одышка, появляется кашель с кровохарканьем. Кроме этого имеются признаки двухстороннего иммунного воспаления почек.

А еще:

• появляется отечность нижних конечностей, лица, живота;
• малокровие;
• кашель и отдышка сопровождаются болями в груди;
• на фоне общей слабости и недомогания наблюдается стремительная потеря веса;
• иногда патологический процесс сопровождается повышенной температурой;
• пониженный суточный диурез;
• кровяные выделения в моче;
• воспаление органов зрения;
• повышенное АД.

Патологический процесс чаще начинается с клинических проявлений легочного заболевания. В 40% случаев наблюдается макрогематурия, которой могут предшествовать почечные расстройства (неделями или годами).

В зависимости от типа течения болезни, те или иные симптомы более выражены. По типу протекания синдром Гудпасчера может быть:

1. Злокачественный: рецидивирующая геморрагическая пневмония с быстрым прогрессированием гломерулонефрита (клубочковое поражение почек).
2. Медленный: изменения в почках и легких происходят постепенно.
3. С преобладающей прогрессией: гломерулонефрит, быстро переходящий в почечную недостаточность.

По форме и скорости развития выделяют:

1. Стремительное развитие: преобладает признаки легочных и почечных патологий, в отсутствие адекватного и своевременного лечения через год пациент умрет вследствие острой почечной недостаточности или из-за легочного кровотечения;
2. Замедленное развитие: признаки проявляются периодически, лечение может поспособствовать продлению жизни пациента от пары лет до более десяти.

Лечение

К сожалению, полностью излечиться от столь опасной патологии не удастся. Хотя медицинская практика имеет единичные случаи выздоровления после приема кортикостероидов, антибиотиков, а также применения экстракорпорального гемодиализа.

Однако вовремя оказанная комплексная медицинская помощь позволит стабилизировать функции почек, снизить титр антител. Это впоследствии позволит перейти на поддерживающую терапию.

Синдром Гудпасчера подразумевает основные методы лечения:

• экстренная медикаментозная терапия большими дозами кортикостероидов, иммуносупрессантов;
• плазмаферез;
• гемодиализ;
• симптоматическая терапия с повторным переливанием крови и приемом железосодержащих медикаментов.

Заметим, что даже пересадка почек не является решением вопроса летальности. Эффективность самой же терапии – вопрос индивидуальный. Высок риск гибели пациента от легочного кровотечения или вследствие интоксикации почек.

Случайно обнаруженное во время эпидемии гриппа в начале XX века заболевание, до сих пор вызывает у специалистов негодования. Кроме того, что до конца еще не понятна природа синдрома, его лечение остается в числе методик средней эффективности. Даже при желании, специалисты не могут продлить жизнь пациента больше, чем на 12 лет. Летальность омрачена и тем, что патология своими жертвами выбирает достаточно молодых мужчин.

Поэтому так важно регулярно проходить комплексное обследование организма на выявление скрытых патологий. Своевременно и до конца лечить вирусные и инфекционные заболевания, даже если это типичная сезонная ОРВИ.