Что такое синдром портальной гипертензии
Портальная гипертензия – это синдром повышения кровяного и гидростатического давления в системе воротной вены, вызванного нарушениями кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Причины
Портальная гипертензия как состояние развивается лишь вследствие других патологических процессов, развивающихся как непосредственно в печени, так и в прилежащих к ней органах и анатомических образованиях. В большинстве случаев это состояние является следствием цирроза печени, острых и хронических вирусных гепатитов, реже оно развивается при шистосомозах (в эндемичных регионах).
Так же данная патология наблюдается при злокачественных новообразованиях печени и головки поджелудочной железы, хронических псевдотуморозных панкреатитах, желчнокаменной болезни с развитием первичного билиарного цирроза, токсических поражениях печени (отравлениях гепатотропными ядами, грибами, растворителями).
Особое место в этой номенклатуре занимает портальная гипертензия у детей, патогенетическим субстратом которой являются аномалии развития желчевыводящих путей. Иногда причины портальной гипертензии – это тромбоз воротной вены, а также синдром Бадда-Киари (сдавление воротной вены извне, как правило, опухолью).
Портальная гипертензия имеет свои причинные факторы, которые делятся в зависимости от локализации поражения на 3 группы: подпеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный.
Патогенетические механизмы заболевания
Механизм развития данного синдрома связывают с повышением гидромеханического сопротивления. Морфологическим субстратом процесса является перестройка структуры ткани печени с изменением соотношения между паренхимой и стромальными элементами с поражением синусоидальной сети.
Следует отметить, что портальная гипертензия не сводится только лишь к застою крови в отдельных анатомических образованиях.
Повышение давления в микроциркуляторном русле печени приводит к повреждению стенки сосудов с последующей узловой регенерацией, которая не только препятствует транспорту веществ и жидкостей через стенку сосуда, но и ведет к гипоксии гепатоцитов, что ведет к их гибели и усугубляет проявления фиброза печени.
Повреждение паренхимы печени ведет к угнетению синтеза белка и фибрина, что клинически проявляется повышенной кровоточивостью периферических сосудов. Наиболее эта проблема проявляется при повышенной нагрузке на варикозно расширенные вены пищевода и геморроидального сплетения, когда кровотечение может представлять реальную угрозу жизни больного.
Также при запущенных стадиях портальной гипертензии наблюдается тяжелая интоксикация организма продуктами его же обмена. Этому способствует, во-первых, снижение собственно антитоксической функции гепатоцитов. А, во-вторых, – возвратный ток крови по коллатералям предполагает, что большое количество подлежащих метаболизму веществ просто не попадают в печень, вместо этого накапливаясь в тканях организма.
Система воротной вены является основным путем оттока крови от пищеварительного тракта, организма соединений, поступающих как пищей, так и являющихся результатом ее брожения в кишечнике. Однако природой предусмотрены и обходные пути – так называемые коллатерали, которые и принимают на себя удар при патологии печени. К ним относятся геморроидальное сплетение, пищеводные вены, селезеночные вены и подкожные вены передней брюшной стенки.
Портальная гипертензия в процессе формирования дополняется разобщением общего и местного кровотоков, что обусловлено дисбалансом биологически активных веществ – вазодилатирующих и вазоконстриктивных медиаторов. При нарушении детоксицирующей функции печени в крови возрастает количество эндотоксинов, которые стимулируют выработку оксида азота эндотелиальными клетками, а также гистамина и серотонина.
Эти вещества обладают вазодилатирующими свойствами и приводят к генерализованному расширению периферических сосудов.
Это приводит к увеличению общего объема циркулирующей крови, что в свою очередь способствует раскрытию артерио-венозных шунтов в легких, за счет чего развиваются нарушения оксигенации крови. Снижение поступления кислорода к печеночной паренхиме усугубляет течение патологического процесса, формируя таким образом «патологический круг».
Клинические проявления
В здоровом организме давление в системе воротной вены составляет 5-10 мм. рт. ст. Повышение давления выше 12 мм свидетельствует о том, что развивается портальная гипертензия.
В течение портальной гипертензии выделяют четыре стадии:
- начальная (функциональная)
- умеренная (компенсированная)
- выраженная (декомпенсированная)
- осложненная.
Начальные проявления портальной гипертензии, как правило, неспецифичны. К ним относятся расстройства пищеварения, метеоризм, чередование поносов и запоров, дискомфортом и чувством тяжести в эпигастрии и правом подреберье. Зачастую первым клиническим проявлением бывает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или геморроидальные кровотечения.
Само по себе варикозное расширение вен пищевода и желудка никаких клинических проявлений не имеет и обычно случайно обнаруживается при эзофагогастродуоденоскопии. У ряда больных портальная гипертензия проявляется асцитом или увеличением размеров селезенки (спленомегалия). Эти симптомы свидетельствуют о декомпенсации процесса. Также отмечается потеря мышечной массы и уменьшение толщины подкожно-жировой клетчатки в сочетании с отеками нижних конечностей.
Особенности заболевания у детей
Наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей является врожденный анатомический дефект – кавернозная трансформация воротной вены, при которых воротная вена и малый сальник представляют собой конгломерат тонких кровеносных сосудов.
Этиология этого порока до сих пор не установлена, однако исследователи предполагают, что оно является следствием внутриутробного тромбоза печеночных сосудов.
Портальная гипертензия у детей является тяжелым заболеванием, связанным со значительным числом осложнений и инвалидностью. Но в то же время эта патология в детском возрасте связана с наилучшими прогнозами оперативного лечения.
Терапевтические методы коррекции синдрома
Существенным фактором выбора метода лечения является тот факт, что в процессе развития патологического процесса в печени первично возникают функциональные изменения, которые редуцируют под воздействием фармакологических препаратов. Прежде всего это актуально в начальной и субкомпенсированной стадиях, когда наибольший эффект достигается от применения блокаторов бета-адренорецепторов (пропранолол, атенолол, метопролол).
Критерием адекватной дозы является улучшение портопеченочной гемодинамики спустя двое суток от начала терапии. Контроль осуществляется при помощи ультразвукового измерения диаметра сосудов печени, допплерографии, а также полигепатографии. При наличии противопоказаний или непереносимости бета-адреноблокаторов рекомендуется прием ингибиторов АПФ либо антагонистов кальция.
Также исследования показывают эффективность нитропрепаратов пролонгированного и короткого действия (нитросорбид, нитроглицерин). Положительный эффект от приема нитратов наблюдается преимущественно в стадии компенсации, меньше в стадии субкомпенсации.
Хирургические методы коррекции
Основные виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии это:
- операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости (дренирование брюшной полости, парацентез, перитонеовенозное шунтирование);
- операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов системы воротной вены (портокавальные анастомозы, органопексия). Именно эта категория операций дает наилучшие результаты при портальной гипертензии у детей;
- операции, направленные на уменьшение притока крови в систему воротной вены (спленэктомия, деартериализация печени);
- операции, направленные на декомпрессию, лимфоотток (дренирование грудного лимфатического протока, лимфовенозные анастомозы);
- симптоматические ургентные операции при кровотечениях из варикозно расширенных вен (операция Таннера, склеротерапия, эндоскопическое лигирование вен пищевода, геморроидальных вен).
Заключение
Несмотря на высокий уровень развития современной медицины, на сегодняшний день синдром портальной гипертензии остается одной из нерешенных проблем общей и детской хирургии.
Разработанные методы консервативной коррекции патологического процесса оказывают клинически значимый эффект только на начальных стадиях заболевания, когда больные не склонны обращаться за медицинской помощью.
В случае же развития осложнений и декомпенсации процесса, любое лечение портальной гипертензии или хирургическое вмешательство является в определенной степени симптоматическими, поскольку, как правило, только облегчают страдания больных, не улучшая существенно их состояния и не гарантируя улучшения качества и увеличения продолжительности жизни.
