Патогенез линейной склеродермии, и методы ее лечения

Каждому человеку неприятно сталкиваться с проблемами во внешности. Хорошо, если их можно исправить с помощью косметологических процедур, однако, есть заболевания, от которых избавиться не просто. Примером этому служит линейная склеродермия.

Содержание:

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика

Сам термин «склеродермия» применяется к диффузным поражениям соединительной ткани. При этом отдельные участки кожи покрываются рубцовой тканью. Эти места имеют форму полосы, поэтому заболевание называется линейным.

Это заболевание чаще всего проявляется на коже лба, на лице и распространяется на спинку носа, начиная от волосистой части головы. Такая ограниченная склеродермия похожа на след от удара саблей. Однако обнаружить такие признаки можно на нижних конечностях, в грудной области и вдоль нервных стволов, что указывает на нейтрофический патогенез. Такая форма иногда сочетается с выраженной атрофией половины лица и редко встречается у детей.

Причины

Точные причины заболевания до конца не изучены, однако, большинство врачей склоняются к мнению, что склеродермия — это наследственное заболевание. Такой вывод напрашивается из-за того, что в одной семье часто встречаются несколько случаев заболевания.

Однако наследственная предрасположенность не является единственной причиной. Дело в том, что есть дополнительные факторы, служащие толчком к развитию недуга. К ним относятся:

• воздействие токсических веществ;
• обморожения и переохлаждения;
• частое влияние вибрации;
• инфекционные заболевания, поражающие нервную систему;
• нарушения в эндокринной системе.

Многие исследователи подчеркивают, что развитие склеродермии связано с травмами и поражением головного мозга. Важно понимать, что основной механизм возникновения недуга связан с нарушением синтеза коллагена. Сделать такое заключение можно на основании того, что в культуре ткани увеличивается активность фибробластов, а эта ткань берется на исследование в активной фазе недуга.

Из-за такой активности вырабатывается незрелый коллаген, который приводит к нарушению в обменных процессах. Развитию данных процессов способствуют сбои в иммунной системе и дисфункции нейромышечного характера.

Симптомы

Кроме того, что существуют различные выражения склеродермии, примером чему является линейный тип, существуют еще некоторые формы заболевания.

Стоит отметить распространенную или диффузную форму заболевания. Обычно она встречается у женщин, которым исполнилось тридцать лет. При этом процесс может распространяться по всему телу, то есть очаги располагаются на лице, конечностях и туловище. Заболевание развивается постепенно.

Первый этап системной склеродермии проявляется следующим образом:

• изменение чувствительности кожи;
• суставные боли;
• боли невралгического характера;
• похудение, плохой аппетит;
• чувствительность к холоду, что иногда приводит к появлению синдрома Рейно.

В дальнейшем у человека появляются отеки, которые распространяются на лицо, кисти и стопы. В это время кожа гладкая, исчезает привычный кожный рисунок и появляется заметное напряжение.

Отеки могут держаться не одну неделю, хотя чаще всего болезнь быстро прогрессирует и переходит в стадию уплотнения. Это значит, что кожа становится «деревянной» и спаивается с подлежащими тканями.

Системная склеродермия проявляется в поражении обширных кожных участков, поэтому пациенты ощущают разные системные нарушения:

• ограничение подвижности;
• скованность;
• трудности в передвижении;
• сгорбленная стена;
• полусогнутые пальцы, на кончиках которых может наблюдаться нагноение, трансформирующее в трофические язвы.

Так как при линейной форме поражаются не только конечности, но и лицо, симптомы касаются и этой части тела. Лицо выглядит окаменевшим, потому что уменьшается подвижность мышц и кожи. Так как ограничивается подвижность мышц лица, шеи и грудной клетки, процесс заживания ослабляется довольно сильно. Может затрудняться процесс дыхания и разговора.

Кожа у пациентов становится коричневой или грязно-бурой, причем бледные участки выражено ярко.

Процесс заболевания осложняется поражением соединительной ткани внутренних органов, таких как сердце, легкие, печень и пищевод.

По сути можно выделить три стадии развития заболевания:

1. Стадия отека. Несмотря на то, что она встречается редко, все же стоит знать: эта стадия проявляется изменением цвета: кожа может становиться ярко-красной, гладкой и напряженной.
2. Стадия уплотнения. На этой стадии кожа становится «хрящеватой» и холодной на ощупь. Ее очень трудно взять в складку. Пораженные участки становятся грязно-серыми или желтыми. Стадия отека может перейти в эту стадию, но может произойти и обратный процесс.
3. Атрофическая стадия. Кожа истончается и становится пергаментовидной. Кожа прилегает к костям.

Диагностика

Диагностика склеродермии основывается на клинической картине. Также проводятся некоторые лабораторные анализы, которые выявляют некоторые изменения.

1. СОЭ увеличивается до двадцати мм/ч и больше у половины пациентов.
2. Повышается содержание фибриногена.
3. Наблюдаются признаки анемии у двадцати процентов.
4. Появление аутоантител.

Лечение

Склеродермию обычно лечат препаратами, которые называются гиалуронидазы. Лидаза — это стекловидное тело. Данное лекарство применяется в стадии уплотнения и склероза. Оно вводится внутримышечно или в пораженные очаги, когда склеродермия ограниченная.

Делается это с помощью ультразвука и электрофореза. Курс состоит из 15 или 20 инъекций.

Для достижения лучшего эффекта их чередуют с инъекциями ангиотрофина или другими средствами, обладающими сосудорасширяющими свойствами и регулирующие микроциркуляцию.

Если болезнь достигла фазы уплотнения или склероза, используются довольно большие дозы антибиотиков из пенициллинового ряда. Кроме того, назначают витамины В15, Е, А и С. Иногда применяют синтетические противомалярийные препараты, такие как плаквенил и хингамин. Эффективно использование гормонов щитовидной железы.

Системную склеродермию лечат низкомолекулярными декстранами, которые способствуют снижению кровяной вязкости и улучшению кровяного тока. Также применяют ультразвук, лечебные грязи, сероводородные ванны и так далее. Врач может назначить лечебную гимнастику и массаж.

Осложнения

При линейной форме склеродермии прогноз достаточно благоприятный. Однако в том случае, если заболевание начинает носить системный характер, это заметно сказывается на здоровье человека. В таких случаях выживаемость составляет 68 процентов.

Иногда довольно сложно предсказать исход склеродермии. Однако возможность летального исхода говорит о том, что необходимо сразу приступать к лечению. Лучше всего принять профилактические меры.

Профилактика

Профилактические меры направлены на закаливание организма и своевременное лечение заболеваний инфекционного характера. Важно вести здоровый образ жизни, не допускать обморожений и переохлаждения.

Те, кто уже болен склеродермией, должны находиться на учете и проходить курсы терапии. Врач должен осматривать пациента не реже одного раза в полгода, желательно раз в три месяца. Эти моменты особенно важно учитывать тем, кто имеет наследственную предрасположенность к этому заболеванию. Внимательность и своевременное лечение — залог долгой жизни.