Патологические процессы склеродермии

Склеродермия – это длительное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется уплотнением кожи. Чаще всего оно носит ограниченный характер, то есть поражают отдельные кожные участки, однако бывают случаи, когда этот недуг поражал все тело.

Содержание:

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Последствия и профилактика

Причины

Это заболевание возникает из-за поражения соединительных тканевых волокон, что проявляется в диффузном уплотнении ткани. Патологические процессы локализуются более всего в подкожной клетчатке и коже, хотя локализация может затрагивать любой орган. Механизм развития и причины такого поражения до конца не выяснены, хотя предполагается, что заболевание имеет инфекционный и аутоиммунный механизм развития.

В истории болезни тех, у кого поставлен такой диагноз, иногда можно увидеть наличие перенесенных хронических или острых инфекций, которыми могут быть скарлатина, дифтерия, туберкулез и так далее. Склеродермия может начать развиваться после переливания крови, введения чужеродных сывороток или вакцинаций.

При этом наблюдается извращенная аллергическая реакция, которая является ответом на попадание антител в организм человека. Образуются агрессивные ауто-антитела. Обычно такая патология происходит в стенке сосуда или в структурных элементах соединительной ткани.

Серотонин вызывает спазм сосудов, а между ферментом гиалуронидазы и гиалуроновой кислоты нарушаются связи. Эти процессы приводят к тому, что накапливаются мукополисахариды и происходит фибриновая дегенерация соединительной ткани, после чего развивается усиленный синтез коллагена. Он оказывает отрицательное влияние на все элементы ткани соединительного типа. Патологический процесс затрагивает даже нервные окончания.

Среди причин склеродермии стоит выделить расстройство гуморального и клеточного иммунитета, который имеет связь с тимусзависимой системой.

Склеродермия развивается также из-з таких факторов, как нарушение функции эндокринной системы, охлаждение, травмы, невротические расстройства и наследственные предпосылки.

Заболевание встречается у людей всех возрастных групп, однако чаще болеют женщины. Склеродермия у детей встречается очень редко. Каждый год этот недуг поражает от 2 до 12 детей на один миллион.

Симптомы

Так как мы обсуждаем системное заболевание, его характеристика состоит в одновременном поражении кожи, костно-мышечной системы, сосудов и внутренних органов, включая легкие, ЖКТ, почки и сердце.

Можно выделить несколько главных симптомов склеродермии:

1. Синдром Рейно, то есть эпизоды преходящего спазма сосудов кожи конечностей. Обычно это происходит при эмоциональном стрессе или под действием холода. Такой клинические синдром проявляется изменением окраски кистей пальцев рук, которое имеет четкие границы. Начало приступа проявляется в бледном окрасе данного участка кожи, которая после нескольких минут приобретает синевато-фиолетовый оттенок. После восстановления кровотока кожа краснеет и становится ярко розовой. Так как спазм сосуда может происходить и на других участках, симптомами является изменение окраса губ, кончика носа, области возле коленного сустава и ушных раковин.
2. Замерзание кистей, нарушение чувствительности или онемение. Фаза покраснение может сопровождаться болью в пальцах кистей.
3. Утолщение и уплотнение кожи. Этот специфичный признак, которым характеризуется склеродермия, наблюдается у большинства пациентов. Его распространенность и выраженность зависят от конкретного случая, однако уплотнение всегда берет начало с пальцев кистей, а дальше распространяется на туловище и конечности. Поражение кистей происходит одновременно с поражением кожи лица, что приводит к сглаживанию лобных и носогубных складок. Кроме того, красная кайма губ становится тонкой, и появляются радиальные морщинки.
4. Интенсивное окрашивание кожи с участками депигментации или гипопигментации.
5. Язвы на пальцах. Они могут быть болезненными и наблюдаться на других кожных участках, которые подвергаются механическому воздействию, то есть в области коленных и локтевых суставов, пяток и лодыжек.

6. Точечные участки истончения кожного покрова и рубчики на пальцах. Они являются результатом нарушенного кровообращения и могут быть следствием заживления язв. Так как гибнут волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, кожа в уплотненных местах становится шершавой и сухой.
7. Утренняя скованность и суставные боли. Данные симптомы особенно характерны для ранней стадии заболевания.
8. Разрушение ногтевых фаланг, которое проявляется в деформации и укорочении пальцев рук.
9. Мышечная слабость из-за поражения мышц.
10. Поражение ЖКТ. Данный признак наблюдается практический у всех больных. При этом присутствуют такие симптомы, как стойкая изжога, усиливающаяся после еды, и нарушение глотания. Все это характерно для поражения пищевода. Если затрагивается желудок и двенадцатиперстная кишка, наблюдаются боли в животе и метеоризм. Нарушение в работе тонкого кишечника проявляется редко, но если изменения носят выраженный характер, наблюдается метеоризм, диарея и потеря веса. Поражение толстого кишечника проявляется в запорах.
11. Поражение легких также частый признак пациента, у которого отмечена склеродермия. Для него характерна одышка и стойкий кашель.
12. Синдром Шегрена, то есть поражение слюнных и слезных желез.
13. Поражение щитовидной железы, которое ведет к снижению ее функций.

Выделяется три основных вида склеродермии, которые проявляются себя характерными признаками:

1. Очаговая или ограниченная склеродермия. Она наблюдается у лиц разного возраста. Начало заболевания незаметное, ему не предшествуют никакие субъективные ощущения. Склеродермические бляшки обычно определяются неожиданно, а течение заболевания сразу переходит в хроническую стадию. Длительность недуга – от нескольких месяцев до нескольких лет. Такая склеродермия включает в себя два типа. Бляшечный тип характеризуется очагом розового цвета, который имеет неправильную форму и слегка приподнимается над кожей. Это начало заболевания. В дальнейшем оно приобретает картонную или хрящевую плотность, а цвет становится перламутровым или походим на воск или слоновую кость. Бляшка существует долго, но может незаметно рассосаться, оставляя небольшой след из-за атрофии кожи. Обычно она располагается на коже живота, груди, спины, поясницы и на боковой поверхности туловища. Линейный тип характеризуется полосовидным поражением кожи. В процесс вовлечены ткани, находящиеся глубоко, то есть мышцы и подкожная клетчатка. Они как будто спаиваются плотным рубцом. В результате образуется несколько или всего одно полосовидных неравномерных образований, которые имеют желтоватый или буро-коричневый цвет. В основном это происходит на коже головы, лба, нижних и верхних конечностей.

2. Диффузная или распространенная форма. Данная склеродермия больше характерна для женщин, находящихся в возрастной категории от 30 до 40 лет. В этом случае процесс распространяется на кожу лица, шеи, конечностей и головы. Вначале наблюдаются невралгические приступообразные боли, а также боли в суставах, затем прибавляются такие признаки, как нарушение кожной чувствительности, похудание, плохой аппетит, повышение температуры, чувство усталости, общая слабость и так далее. Постепенно исчезает нормальный кожный рисунок, кожа уплотняется, спаивается и приобретает деревянную консистенцию. Этой форме также характерны другие симптомы, позволяющие отличить ее от остальных видов.
3. Прогрессирующая склеродермия. Данная форма начинает развиваться на верхних конечностях, особенно на пальцах рук, в редких случаях на лице. В конечностях ощущается покалывание и другие явления, которые могут продолжаться несколько лет. После того пальцы становятся тонкими, кожа как будто спаивается с костями. Также они становятся сухими и их трудно сгибать. Кожа приобретает серый или буровато-темный цвет. Затем процесс распространяется на шею и предплечье.

Диагностика

Кроме внешнего осмотра, следует провести некоторые исследования, например, сдать анализ крови. Часто содержание СОЭ превышает 22 мм/ч. У некоторых пациентов выявляется анемия. Также проявляются такие признаки воспалительной активности, как повышение содержания серомукоида и фибриногена.

В процессе диагностики большое значение придается капилляроскопии ногтевого ложа. Другие методы исследования играют второстепенную роль по причине вариабельности результатов. После постановки диагноза следует сразу же приступить к лечению.

Лечение

Лечение склеродермии проводится индивидуально, в зависимости от тяжести и формы заболевания. Пациенту важно регулярно обследоваться. Основные направления терапии – это иммуноподавляющая, антифиброзная и сосудистая терапия.

Лечение народными средствами проводится только под наблюдением врача и только после полного обследования. Никакие способы не должны вызвать осложнения, иначе заболевание быстро начнет прогрессировать.

Последствия и профилактика

Прогноз при данном заболевании не очень благоприятный, так как сокращается продолжительность жизни. Если оно развивается у беременной женщины, прогноз очень плохой, так как этот недуг и беременность – несовместимые понятия. 80 % беременных женщин со склеродермией умирают в скором времени после родов. Дело в том, что беременность ускоряет процесс развития заболевания.

Соблюдая здоровый образ жизни, получится защитить себя от быстрого прогрессирования этого заболевания, а постоянное наблюдение у врача позволит избежать серьезных осложнений длительное время. Очень важно в этом вопросе избегать самолечения.