Причины и методы лечения бляшечной склеродермии
Бляшечная склеродермия – одна из разновидностей системной склеродермии, в основе которой лежит поражение мелких кровеносных сосудов с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи. Это заболевание наряду с системной красной волчанкой, дерматомиозитом и ревматизмом относят к группе коллагенозов.
Этиология и патогенез заболевания
Этиологические факторы развития заболевания на сегодняшний день четко не определены. Считается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако анализ анамнестических данных чаще всего указывает на такие провоцирующие внешние факторы, как переохлаждения, вибрация на производстве, перенесенные инфекции кожи (рожистое воспаление, дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.) или инфекции нервной системы.
Кроме того, отдельные авторы рассматривают склеродермию как позднее проявление клещевого боррелиоза. Также эта склеродермия может развиться вследствие переливания крови, вакцинаций, введения лечебных сывороток. Однако ни одна из приведенных патологий не раскрывает в полной мере патогенез заболевания.
Оно развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Отмечается микрососудистый спазм за счет действия серотонина, а также нарушение связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой.
Эти расстройства приводят к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани, что в свою очередь способствует усиленному синтезу коллагена.
Патологический процесс распространяется также на конечные разветвления кровеносных сосудов, кроме того в процесс вовлекаются нервные окончания. Эта болезнь наблюдается у всех возрастных групп, однако наиболее часто поражению подвержены женщины в период значительных гормональных перестроек (беременность и менопауза).
Клинические проявления заболевания
Заболевание является одним из видов локализованной склеродермии. При этом пятна появляются конкретно в тех местах, где кожа подвергалась повреждению. Для нее характерно образование единичных или в небольшом количестве бляшек различной площади – от размера мелкой монеты до крупных (с ладонь).
Бляшки при этом резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Они могут, как возвышаться над поверхностью кожи, так и западать.
Цвет этих патологических элементов в основном желтовато-серый, с характерным сиреневым ободком. По форме бляшки, как правило, круглые, овальные или линейные. Для них характерна локализация на туловище, лице или конечностях.
Для этой разновидности дерматоза характерны три стадии развития патологического процесса. Первая стадия проявляется образованием круглых бляшек синюшно-красного цвета, при этом расположенные рядом участки кожи отечные, тестоватой консистенции.
До развития второй стадии проходит несколько недель. В ней наблюдается деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плоско прилегающей к подлежащим тканям, волосяной покров в очаге поражения отсутствует, кожный рисунок сглаживается, отмечается невозможность собрать кожу в складку.
На третьей стадии наступает атрофия, кожа истончается, становится пергаментной, венчик периферического роста постепенно исчезает.
Различают несколько вариантов бляшечной склеродермии: линейная, поверхностная, болезнь белых пятен. Также редкими формами считаются келоидная, пузырная и кольцевидная форма склеродермии.
Лечение и прогноз
Этот недуг имеет условно неблагоприятный прогноз, поскольку современная медицина не в силах устранить этиологические факторы возникновения патологии.
Однако заболевание имеет хронический медленно прогрессирующий характер, поэтому систематическое адекватное лечение значительно улучшает качество жизни больного и замедляет прогрессирование болезни.
Для достижения значительного эффекта, терапия должна быть многокурсовой и многокомпонентной, при этом количество курсов и интервалы между ними подбираются индивидуально.
Для достижения значительного эффекта, терапия должна быть многокурсовой и многокомпонентной, при этом количество курсов и интервалы между ними подбираются индивидуально.
Активное лечение должно включать такие компоненты:
- Антибиотики пенициллинового ряда с обязательной пробой на индивидуальную переносимость. В случае аллергии допустим подбор различных грум полусинтетических пенициллинов под прикрытием антигистаминных препаратов.
- Для лечения склеродермии в первой и второй стадии используется местное введение препаратов гиалуронидазы (лидаза, стекловидное тело, экстракт плаценты), которые доставляются в очаги поражения при помощи электрофореза или ультразвука.
- Сосудистые средства. Это могут быть как препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, а так же низкомолекулярные декстраны, улучшающие реологические свойства крови в целом.
- В последние годы широкое применение при бляшечной склеродермии находит гипербарическая оксигенация, которая обеспечивает обогащение тканей кислородом. Такой эффект не только улучшает состояние уже имеющихся очагов поражения, но и препятствует появлению новых.
- Также доказана эффективность применения энзимных препаратов (например, вобэнзим), которые способны оказывать влияние на метаболизм коллагена, улучшать реологические свойства крови и поддерживать нормальное функционирование собственных энзимов организма.
Заключение
Медицина современного уровня позволяет в значительной степени контролировать такую патологию, однако необходимо помнить, что подбор препаратов осуществляется индивидуально под строгим контролем профильных специалистов.
Это гарантирует не только оптимальный режим лечения, но и клинико-лабораторное отслеживание динамики процесса, поскольку грань между локализованным процессом и системной склеродермией крайне тонка, а системная форма заболевания грозит тяжелыми осложнениями и последующей инвалидизацией.
