Что нужно знать об аномальном дренаже легочных вен?
Аномальный дренаж легочных вен (сокращенно АДЛВ) – это врожденный порок, характеризующийся впадением легочных вен в правое предсердие либо в вены большого круга кровообращения. Данная болезнь считается одной из самых сложных сердечных аномалий.
Нередко при ней также диагностируют дефект межпредсердной перегородки и иные сердечные пороки. В эмбриональном периоде развития неправильно формируются внутрисердечные структуры, а также магистральные сосуды – это и является причиной появления заболевания.
Анатомия и гемодинамика
У здоровых людей все легочные вены, в которых содержится насыщенная кислородом кровь, входят в левое предсердие. Далее она движется в аорту, левый желудочек, и потом по всему телу, питая все органы и ткани организма. Так должно быть в норме, но при АДЛВ этого не происходит, из-за чего органы подвергаются кислородному голоданию, а правые отделы сердца вынуждены работать в надрывочном режиме, что приводит к увеличению их объема. Такое положение дел ни к чему хорошему не ведет и вскоре развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.
Различают частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен. В первом случае 1 или более (но не все) легочные вены входят в правое предсердие, во втором же все они впадают в него. Существует множество отличий между этими двумя видами одной болезни.
ТАДЛВ является значительно более сложным недугом. Шанс на жизнь у ребенка при тотальном дренаже сохраняется лишь при условии, что присутствует дефект межпредсердной перегородки.
Эти дети появляются на свет в уже очень тяжелом физиологическом состоянии, и если своевременно не будет проведена специальная операция, то малыш проживет не более года (чаще всего смерть наступает в первые 30 дней после рождения). ЧАДЛВ куда более снисходителен к малюткам и очень похож на ДМПП. При дренаже одной вены никаких отклонений в гемодинамике может и не наблюдаться.
Аномальный дренаж легочных вен делится на 4 типа по расположению дренируемых вен относительно сердца:
- Кардиальный (внутрисердечный) – при этом типе заболевания они открываются прямо в правом предсердии (также возможно их открытие в коронарном синусе – это тоже не редкое явление);
- Супракардиальный (надсердечный) – встречается наиболее часто. Он подразумевает дренаж в безымянную, верхнюю полую вену либо их притоки.
- Инфракрасный (подсердечный) – наблюдается вхождение легочных вен в грудной лимфатический проток, либо в печеночные, нижнюю полую, воротную вену.
- Смешанный – сочетает в себе сразу несколько вариантов вхождения. Среди всех других типов, его коррекция с помощью оперативных методов является наиболее сложной.
Также ТАДЛВ подразделяется на группы по анатомическому строению.
- Впадение вен в виде коллектора – более распространенный случай. В этом случае они соединены в один крупный сосуд, впадающий в правое предсердие и так далее.
- Более редким вариантом заболевания является впадение вен отдельными устьями.
Симптомы и течение болезни
Следует разделять тотальный и частичный дренаж, поскольку они кардинально разнятся друг от друга в плане симптоматики и течения. Несмотря на то, что это 2 разновидности одного заболевания, они имеют очень мало общего.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен безжалостлив к ребенку и оказывает очень негативное влияние на здоровье уже с первых дней после появления на свет. Младенец уже рождается в критическом состоянии. Определить это заболевание можно по его первым признакам, которые появляются прежде остальных – учащенное дыхание и сердечная недостаточность, выражающаяся в одышке, повышении объема печени, кашле.
Кроме этого часто можно наблюдать посинение кожи (цианоз), которое становится максимально заметным при беспокойстве ребенка – когда он кричит, плачет. Детки с ТАДЛВ в физическом развитии отстают от сверстников и часто обладают худощавым телосложением. У них плохой аппетит, из-за чего увеличение массы тела идет очень медленными темпами.
К сожалению не все дети с ТАДЛВ выживают, многие из них погибают в течение первого года жизни. Тем, кому посчастливилось выжить, в дальнейшем придется столкнуться с частыми пневмониями, простудными заболеваниями и респираторными инфекциями.
Что же касается ЧАДЛВ, то тут все совершенно иначе. Состояние детей с этим недугом тяжелым назвать нельзя, более того довольно часто болезнь протекает скрыто, не давая знать о себе никакими признаками и симптомами. Ухудшение общего самочувствия происходит при легочной гипертензии, а также недостаточности правого желудка. Дети быстро устают, часто заражаются респираторными инфекциями, кашляют, проявляется одышка.
Диагностика
Прежде всего, необходимо учитывать внешние симптомы. Также в диагностировании этого сердечного недуга помогает множество методов исследований. В частности это эхокардиография, рентгенография области груди, а также катетеризация сердца с ангиокардиографией.
Лечение
Всем больным АДЛВ показана хирургическая операция, и эффективное лечение может быть достигнуто только таким образом. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния больного используют различные медикаменты.
Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических и психических нагрузок, стрессов, комфортная температура. Если нужно прибегают к лечению сердечной недостаточности.
При сильном цианозе и критическом состоянии врачи сначала выполняют паллиативную операцию. Благодаря ей удается увеличить межпредсердное сообщение и насыщаемость крови кислородом.
Хирургические вмешательства при АДЛВ могут проводить только опытные и квалифицированные хирурги, поскольку они очень сложные и длятся долго. Существует большое количество вариантов таких операций, все зависит от анатомической специфики болезни и состояния пациента. Если говорить о ЧАДЛВ, то операции в большинстве случаев выполняются в трех-пятилетнем возрасте, а вот если речь идет о тотальной разновидности заболевания, то хирургическое вмешательство необходимо уже в течение первых дней и месяцев.
Это связано с тем, что выраженность гемодинамических нарушений при нем является критической, и если вовремя не провести операцию, ребенок может умереть.
Лишь оперативное вмешательство в подавляющем количестве случаев способно привести к ощутимым улучшениям, а в некоторых ситуациях оно просто необходимо. После него дети возвращаются к нормальной жизни обычных людей. Они ни в чем не отличаются и не уступают своим одногодкам и могут наслаждаться многими прелестями жизни, однако не стоит забывать о прохождении регулярных осмотров у педиатра и кардиолога.
