Признаки, диагностика и лечение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)
Дефект межпредсердной перегородки сердца – аномалия развития, при которой правое и левое предсердия сообщаются посредством открытого канала. В 5–15% случаев диагностируется у лиц с врожденными пороками сердца и чаще всего поражает девочек. Вместе с дефектом межжелудочковой перегородки – ДМЖП – входит в список наиболее распространенных ВПС и нередко сочетается с другими аномалиями сердечного развития.
Причины развития аномалии и ее виды
В формировании дефекта в период эмбрионального роста повинны генетические, экологические, физические и инфекционные причины. Риск развития у плода данной аномалии существенно повышается в случаях, когда кто-то из родственников страдает этим недугом и другими пороками сердца.
Если будущая мать в период вынашивания ребенка вела антисоциальный образ жизни – пила, курила, то есть вероятность появления на свет ребенка с такими проблемами. Это же касается и тех женщин, кто в положении перенес такие инфекции, как краснуха, герпес, сифилис, ветряная оспа. Сахарный диабет и другие недуги эндокринной системы также могут быть чреваты такими неприятными последствиями.
ДМПП может быть следствием приема некоторых медикаментов, работы на вредном производстве, ионизирующей радиации, гестационных осложнений, связанных с угрозой выкидыша, токсикозом и др.
Дефект межпредсердной перегородки может различаться по размерам, числу и расположению полостей. Соответственно этим параметрам выделяют следующие типы:
- Первичные дефекты, для которых характерны первичные межпредсердные сообщения. Имеют, как правило, большие параметры – от 3 до 5 см и место расположения в нижнем отделе перегородки, над той точкой, где локализуются предсердно-желудочковые клапаны. Нередко идут «рука об руку» с такими пороками, как открытый атриовентрикулярный канал и расщепление створок двух- и трехстворчатых клапанов;
- Вторичные ДМПП являются следствием недоразвития вторичной перегородки. Для них характерна величина от 1 до 2 см и место расположения в центре межпредсердной перегородки. Могут локализоваться и в районе устьев полых вен. Такой тип порока сохраняет межпредсердную перегородку в своей нижней части и нередко сочетается с такими аномалиями развития, как втекание легочных вен в правое предсердие;
- Комбинированные дефекты – сложные врожденные пороки сердца, нередко сочетающиеся между собой.
Особенности гемодинамики
Дефект межпредсердной перегородки обуславливает сброс кровяной массы слева направо, но в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки под значительно меньшим уровнем давления. В левом предсердии показатели давления превышают показатели в правом на 8–10 мм рт. ст.
Объем сброса крови определяется размерами полости, соотношением сопротивления атриовентрикулярных сообщений, пластическим сопротивлением и объемом заполнения желудочков сердца. В результате правые отделы начинают испытывать перегрузку с формированием относительного стеноза легочной артерии.
Такое состояние чревато развитием легочной гипертензии, особенно если кровоток в легких трехкратно превышает норму. Такие последствия дефект межпредсердной перегородки вызывает у подростков и взрослых, когда развиваются поздние склеротические преобразования в легочных сосудах. Легочная гипертензия в тяжелой форме приводит к правожелудочковой недостаточности и смене шунта, для которых характерен транзиторный веноартериальный сброс, а позднее и стойкий постоянный цианоз в покое, то есть развивается тяжелая сердечная недостаточность.
Небольшие по размеру отверстия могут со временем закрыться самостоятельно без каких-либо последствий для больного, но нередко случается так, что после закрытия образуется так называемое «тонкое место». Со временем давление крови способствует тому, что дефект межпредсердной перегородки растягивается и выпячивается – образуется аневризма.
Симптомы заболевания
В большей части случаев дефект межпредсердной перегородки симптомов не вызывает. Ребенок растет, не отстает от своих сверстников и может даже заниматься спортом, но со временем родители начинают замечать, что он стал сильно утомляться, появилась одышка после физической нагрузки.
Если ДМПП имеет большой размер, то ребенок очень тяжело переносит физическую нагрузку, жалуется на слабость и сильное сердцебиение. Если парадоксальная эмболизация сочетается с аритмией, то это чревато тромбоэмболией сосудов мозга и других органов. Вовремя не диагностируемая аномалия может дать толчок к формированию острой сердечной недостаточности.
Такие дети очень часто болеют вирусными инфекциями дыхательных путей, хотя после 2–3 лет их самочувствие может существенно улучшиться. При прослушивании биения сердца врач может диагностировать систолический шум или как его еще называют, шум изгнания. Если кровь слева направо сбрасывается значительно, то выслушивается дистолический шум низкого тона. Хотя эти показатели у младенцев могут и отсутствовать. Заподозрить наличие аномалии можно по отчетливой эпигастральной пульсации.
Диагностика заболевания
Диагностические мероприятия включают клинический осмотр и специальные методы исследования – эхокардиографию, рентгенографию, пульсоксиметрию, МРТ и др. Путем простукивания определяют границы относительной сердечной тупости, которые при данном заболевании могут расшириться в обе стороны.
Верхушечный толчок, как правило, ослабленный и неразлитой. На дефект межпредсердной перегородки может указывать систолический шум со средней интенсивностью, который не имеет выраженной проводимости и локализуется во втором-третьем межреберье.
По мере того, как растет давление в легочной артерии, над ней акцентируется второй тон. Нарушается сердечный ритм, что можно увидеть на ЭКГ, на лицо и признаки дисфункции правого предсердия. Рентген показывает усиление рисунка легких, расширение тени легочной артерии.
С помощью УЗИ можно определить диаметр отверстия и наличие других аномалий развития этого органа, поставив, таким образом, правильный диагноз. Катетеризацию сердца применяют редко, только если имеются сопутствующие ВПС.
Лечение аномалии
Лечение ДМПП при небольшом диаметре отверстия не проводится, так как велики шансы, что оно закроется спонтанно примерно к 18 месяцам. До этого возраста ребенка регулярно наблюдают и контролируют состояние здоровья. Если на лицо нарастание сердечной недостаточности, лечение дефекта межпредсердной перегородки сопряжено с приемом диуретиков и сердечных гликозидов.
Операцию проводят только в случае, если сердечная недостаточность продолжает нарастать, физическое развитие ребенка не соответствует норме, часто болеет бронхолегочными заболеваниями. Лечение дефекта межпредсердной перегородки связано с ушиванием отверстия. В некоторых случаях проводят его пластику в условиях искусственного кровообращения.
Последние 10–20 лет данную операцию проводят с помощью специальных механизмов – окклюдеров. При этом выполняют пункцию периферических сосудов, а в последующем доставляют специальный «зонтик» к дефекту. Но такая процедура имеет некоторые анатомические ограничения: дефект межпредсердной перегородки должен быть вторичным, иметь размер до 25–40 мм и располагаться достаточно далеко от АВ-клапанов, коронарного синуса и устьев полых вен и вен легких.
Больным с отверстиями средних и больших размеров закрытие осуществляют в возрастном диапазоне от 2 до 6 лет. Таким образом, можно свести риск летального исхода к нулю и продлить срок жизни до среднего значения.
