Признаки и методы лечения гипотромбинемии
Гипотромбинемией называется заболевание, связанное с недостаточным уровнем свертывающего фактора протромбина. В результате пациент страдает от нарушения свертываемости крови и периодических кровотечений.
Местом выработки протромбина является печень. Данному процессу способствует витамин К. Недостаток протромбина приводит к частым кровотечениям и повышенному риску во время проведения хирургических вмешательств. Заболевание было впервые обнаружено в 40-х годах прошлого века, а описано лишь через два десятка лет.
Причины возникновения
Патология может носить врожденный и приобретенный характер. В первом случае она носит генетический характер. В случае приобретенной формы, причиной является дефицит витамина К, необходимого для синтеза белков. Этот витамин синтезируется во флоре кишечника. В кишечнике новорожденных необходимые микроорганизмы отсутствуют, поэтому младенцам делают инъекции витамина К. Проявление гипотромбинемии может наблюдаться при механической желтухе, а также в случае врожденной патологии печени.
Симптоматика заболевания
Пациент, у которого диагностировали гипопротромбинемию, страдает от кровотечений лишь в случае заметного снижении концентрации протромбина. На теле больного заметны гематомы, начинаются внезапные носовые, десенные, кишечные и маточные кровотечения.
Серьезное снижение протромбина характеризуется обильными кровотечениями даже при небольших порезах. Таким пациентам проблематично даже удалять зубы. Любые хирургические вмешательства сопряжены с повышенным риском.
Самым серьезным последствием гипопротромбинемии служит кровоизлияние в мозг, результатом которого является летальный исход. Признаки болезни заметны сразу после рождения: пупочная ранка, которая должна заживать, постоянно кровоточит.
Диагностика гипопротромбинемии
Очень важно, чтобы пациенту, у которого заподозрили данную болезнь, был поставлен правильный диагноз. Это позволит избежать ненужного лечения или отказа от необходимых операций.
Диагностика проводится в специальных лабораторных условиях с применением тест-систем. Обычно наблюдается удлинение времени свертывания. Уточнить диагноз помогает исследование концентрации протромбина иммунологическими методами.
Лечебная терапия
Необходимость в лечении возникает не всегда. Например, пациентам, у которых отсутствует геморрагический синдром, оно не требуется. Избавиться от кровоточивости помогает применение вирусинактивированных концентратов протромбинового комплекса. Если у больного присутствуют травмы или проводится операция, важно производить тщательный лабораторный контроль, чтобы не допускать повышения фактора Х более чем вполовину.
Побочным результатом терапии может служить повышение ряда факторов, в результате чего возникает риск развития тромбоза. По этой причине повторное применение таких концентратов для нейтрализации гипопротромбинемии возможно только через двое суток.
Лечение и профилактика кровотечений при травмах, операциях и родах может проводиться с использованием замороженной плазмы. Длительные менструации и носовые кровотечения останавливаются при помощи транексамовой или аминокапроновой кислоты, дозировка обычная. Препараты не совместимы с активированным протромбиновым комплексом. Во время операция или при травмах могут применяться местные гемостатические средства.
Что касается диеты, то здесь никаких особых предписаний нет. Главное, поддерживать здоровье печени. Для этого важно отказаться от употребления алкоголя. Если у пациента наблюдается геморрагический синдром, обусловленный гипопротромбинемией, запрещено применение препаратов, которые могут оказаться негативное влияние на функционирование тромбоцитов.
Не следует также применять гепатотоксичные препараты. В случае с детьми предупреждение развития вирусного поражения печени целесообразно вакцинировать их против сывороточного гепатита. Своевременная диагностика и грамотное лечение, как правило, обеспечивает благоприятный прогноз.
