Синдром (болезнь) Ленегра

Врачи диагностируют два наиболее часто встречающихся фактора возникновения изолированной АВ-блокады стойкого характера. Как правило, это болезнь Ленегра и синдром Лева, которые сочетают, АВ-блокаду и блокаду ножек пучка Гиса.

Содержание:

• Особенности заболевания
• Течение болезни
• Важные характеристики патологии
• Классификация болезни
• Характерные признаки
• Особенности симптоматики
• Методы диагностики
• Лечение
• Прогнозы патологии

Особенности заболевания

Ж. Ленегр первым отметил, что можно диагностировать ранее не выделенные в отдельную группу патологии – нарушения проводящей сердечной системы при отсутствии обычно сопутствующего нарушения коронарных артерий, клапанов, сердечной стромы и миокарда. Так называемое изолированное поражение – склерозирование, с сочетанными дегенеративными изменениями.

Данный вид патологии является специфическим видом первичной кардиомиопатии, обусловленной генетически, которая представляет собой общее заболевание проводящей системы сердца с прогрессирующим течением болезни. При этом достоверно известно, что патология имеет тип наследования аутосомно-доминантного происхождения, но данные о самом характере генетических изменений отсутствуют.

Дальнейшие исследования показали, что особенность заболевания Ленегра — это возникновение и дальнейшее развитие нарушения проводимости по принципу Гис-Пуркинье.

Такой вид поражения приводит к возникновению брадикардии, и периодическому появлению перебоев в работе сердца (что выражается паузами длительного характера). В свою очередь, это чревато синкопальными состояниями – обмороками с кратковременной и часто неожиданной потерей сознания, что, как правило, сопровождается снижением тонуса мышц и падениями.

Помимо этого известно, что синдром данного типа характеризуется связью поражения проводящей сердечной системы с интерстициальным фиброзом и гиалинозом.

Данная патология, как правило, возникает у мужчин среднего возраста, хотя врачи диагностировали и единичные случаи болезни у мужчин в возрастной группе от 19 лет до 21 года.

Течение болезни

Первыми проявлениями патологии является возникновение блокады правой ножки пучка Гиса, с дальнейшим подключением блокады передней (редко, задней) ветви. В результате наблюдается возникновение обширной блокады поперечного характера. Другими словами патологические процессы приводят к сочетанному нарушению – к блокаде правой ножки и поражению переднего верхнего разветвления левой ножки. В редких случаях болезнь развивается с возникновения блокады передней ветви левой ножки.

Основными факторами патологии электрофизиологического происхождения являются поражения на клеточном уровне проводящей сердечной системы, что обусловлено мутационными изменениями гена SCN5A.

Важные характеристики патологии

1. Патологию, как правило, диагностируют у мужчин средней возрастной группы, хотя зарегистрированы случаи заболевания детей и людей пожилого возраста.
2. Данное заболевание по статистике определено, как одна из основных причин появления брадиаритмий, представляющих опасность для жизни, а также одним из главных факторов, вызывающих внезапную смерть кардиологического характера.
3. Подобный синдром обычно требует хирургического вмешательства с установкой электрокардиостимулятора.
4. Несвоевременная диагностика, также характерная особенность этого заболевания, что обусловлено тем, что практикующие врачи в большинстве случаев констатируют повреждения проводимости сердца в качестве других различных кардиологических патологий, а не как изолированное нозологическое заболевание.

Классификация болезни

По виду клинических проявлений патологию подразделяют на два типа.

1. Возникновение обширной АВ-блокады – сочетанность поражений — правой и левой (передняя ветвь) ножек пучка Гиса. Этому типу характерны частые состояния предобморока и полные обмороки с потерей сознания, а также это может закончиться внезапным летальным исходом.
2. Появление синусовой брадикардии одновременно с блокадой задней ветви левой ножки пучка Гиса.

Характерные признаки

Клинические проявления — симптомы болезни в начальной стадии неявные и неспецифичные. Так, при АВ-блокаде, пациенты жалуются на:

• сбои в сердечном ритме;
• выраженную и немотивированную слабость, даже в покое;
• быструю утомляемость и усталость без особых физических нагрузок;
• головокружения;
• частые предобморочные состояния и потерю сознания с неожиданными обмороками;
• проявления симптомов, связанных с сердечной недостаточностью.

Врачи часто прослушивают у таких пациентов сердечный тон, называемый «пушечным», а также двойной тон сердца. Кроме того, нарушения сердечной системы проводимости прогрессирующего характера, которым характеризуется синдром, часто приводит к таким состояниям, как желудочковые тахикардии и брадиаритмии, могут диагностироваться также асистолия и желудочковая фибрилляция. Именно сочетанность проявлений аритмии и АВ-блокады представляют собой угрозу для жизни, так как являются основными факторами, приводящими к внезапной смерти.

Особенности симптоматики

Клиническими признаками патологии является проявление симптомов, характерных для сопутствующего заболевания — брадиаритмий:

• редкий пульс и сбои ритма сердца;
• пресинкопальные состояния (предобморочные) и синкопальные явления (обмороки);
• со стороны неврологии — резкие головокружения, ощущение шума в ушах, забывчивость, нарушения ночного сна;
• со стороны хронической сердечной недостаточности – проявляются одышка, усталость после любых, самых незначительных, физических нагрузок, отеки;
• со стороны коронарной недостаточности – приступы по характеру стенокардии.

Методы диагностики

Основным методом, дающим возможность диагностировать данную патологию, является традиционная электрокардиограмма. Она позволяет выявить, как AВ-блокаду проксимального характера, так и дистального. Из лабораторных методов, дающих возможность диагностировать заболевание, считается эффективным исследование на молекулярно-генетическом уровне. Его можно использовать, чтобы выявить мутационные изменения в гене SCN5A. Дальнейшая диагностика полагается на данные, полученные при регистрации кардиограммы в покое в 12 отведениях, а также на результаты холтеровского мониторинга ЭКГ.

Лечение

На сегодняшний день имплантация электрокардиостимуляторов считается единственным эффективным способом лечения. Поскольку синдром характеризуется особенным патогенезом, в котором основным фактором являются мутационные процессы в гене, который кодирует натриевые каналы, то в перспективе возможным будет использование при лечении способов генной терапии. На сегодня они находятся в стадии разработок и исследований.

При лечении необходимо обязательно учитывать, что некоторые лекарственные средства противопоказаны для лечения этой патологии, так как они могут ухудшить состояние больного, и ускорить процесс течения заболевания. Это касается противосудорожных средств, антидепрессантов и нейролептиков, анксиолитических и нормотимических препаратов, действием которых является блокирование калиевых HERG-каналов, а также кальциевых и натриевых каналов L-типа, так как провоцируют функциональную недостаточность.

Прогнозы патологии

Вовремя проведенная имплантация кардиостимулятора постоянного типа дает возможность прогнозировать полноценную здоровую жизнь людям с данным диагнозом. Профилактических мер по предотвращению данного синдрома не существует.