Болезнь Эйзенменгера — признаки и лечение
Врожденные пороки сердца у детей встречаются не так редко, как хотелось бы. Все они различаются по тяжести состояния, клиническим проявлениям: одни нужно безотлагательно лечить, а другие требуют лишь активного наблюдения. Синдром Эйзенменгера – осложнение, развивающееся из-за врожденного недиагностированного дефекта межжелудочковой перегородки.
Как развиваются патологические изменения
Дефекты межжелудочковой перегородки, даже больших размеров, часто остаются не выявленными при рождении. На начальных этапах проявления этого врожденного порока сердца у детей отсутствуют. Сообщение между желудочками сердца приводит к сбросу крови по градиенту давления. А поскольку в норме давление в левом желудочке больше, ведь он прокачивает кровь по всему организму, то сброс происходит слева направо.
Правый желудочек отвечает за циркуляцию крови через легкие для ее обогащения кислородом и удаления углекислого газа. Нагрузка на правый желудочек возрастает, и сосуды легких значительно утолщаются из-за дополнительных порций крови из левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в правой части сердца и сосудах легких – легочной гипертензии.
Синдром Эйзенменгера – это и есть сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии. Из-за большого объема кровотока стенки мелких легочных сосудов утолщаются, что ухудшает газообмен и еще больше повышает давление. По мере прогрессирования и роста легочной гипертензии градиент внутрисердечного сброса меняется: кровь начинает поступать справа налево.
Патологические изменения нарастают, обедненная кислородом кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек, а затем ко всем органам. Именно эти процессы и определяют симптомы болезни. При отсутствии адекватного лечения развивается серьезная сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. В связи с этим своевременная диагностика крайне важна.
Причины возникновения
Достоверные причины появления пороков сердца у детей до сих пор не выяснены. Беременность и ее течение оказывают прямое воздействие на формирование и развитие сердца во время внутриутробного периода. Для профилактики во время беременности лучше избегать:
- курения;
- употребления алкоголя;
- вирусных инфекций (в первую очередь краснухи);
- приема запрещенных лекарственных средств без консультации с врачом.
Предположить наличие пороков можно, если у кого-либо из близких родственников есть подобные заболевания. Сейчас в роддомах и перинатальных центрах детям с подозрениями на сердечные аномалии выполняются скрининговые УЗИ-исследования сердца.
Признаки заболевания
Само по себе наличие дефекта межжелудочковой перегородки пациентов не беспокоит. Симптомы появляются только лишь в запущенных случаях, когда синдром Эйзенменгера значительно ухудшает качество жизни. Скорость проявления жалоб зависит от размеров отверстия в перегородке. При небольших размерах симптомы могут проявиться только к зрелому возрасту.
Наиболее частые проявления:
- синеватый (цианоз) или серый цвет кожи из-за плохого обогащения крови кислородом;
- одышка при физической нагрузке (у детей во время активных игр);
- одышка в покое – при значительном прогрессировании заболевания и присоединении сердечной недостаточности;
- повышенная утомляемость;
- чувство тяжести или боли в груди;
- учащенное сердцебиение или ощущение «замирания» сердца;
- частые головные боли;
- головокружение или обморочные состояния.
Если вы заметили у своего ребенка некоторые из перечисленных симптомов, лучше обратиться к педиатру или кардиологу для своевременной диагностики, чтобы не запустить болезнь.
Диагностика
Заподозрить синдром Эйзенменгера при развернутой клинической картине нетрудно. Важной является своевременная диагностика начальных стадий болезни.
Для постановки точного диагноза и определения последующей тактики лечения используются следующие методы:
- Анализы крови для определения насыщения крови кислородом и количества эритроцитов.
- Рентгенография грудной клетки визуализирует сердце и легкие, которые могут быть внешне изменены из-за патологического кровообращения.
- Электрокардиограмма, которая отражает состояние сердечной мышцы и возможные аритмии.
- Эхокардиография (УЗИ сердца) – первичный и самый простой метод диагностики, позволяет определить размеры дефекта и степень патологических изменений.
- Функциональные легочные тесты. Изучают состояние дыхательной системы и резервы легких.
- Катетеризация сердца – выполняется при высоком уровне давления в легочных сосудах и правом желудочке для определения дальнейшей тактики лечения. Через сосуды шеи врач проводит тонкий пластиковый катетер в полость сердца и измеряет давление, а также берет пробы крови для оценки кислородного статуса.
- Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография – используются для уточнения диагноза.
Лечение
Лечение синдрома Эйзенменгера напрямую зависит от симптомов, возраста ребенка и его общего состояния. При обнаружении больших дефектов межжелудочковой перегородки до развития серьезных нарушений со стороны легких показано хирургическое закрытие.
При развернутой клинической картине синдрома показана поддерживающая лекарственная терапия:
- препараты для расширения кровеносных сосудов и снижения давления в легких;
- дыхание кислородом во время сна, отдыха или постоянно;
- симптоматическое лечение сердечной недостаточности;
- в отдельных случаях возможно рассмотрение вопроса о трансплантации комплекса сердце-легкие.
Дети с синдромом Эйзенменгера при должном лечении и уходе могут жить даже до 50-60 лет. Если вашему ребенку поставили такой диагноз, отчаиваться не стоит. Важно следовать всем врачебным рекомендациям, оберегать ребенка от инфекций и тщательно планировать все не связанные с основным заболеванием оперативные вмешательства.
