В чем суть и опасность артериовенозной мальформации
Артериовенозная мальформация (АВМ) является сложным переплетением аномальных артерий и вен, связанных друг с другом посредством одного или большего числа соединений, называемых фистулами или шунтами. Это переплетение называется ядром мальформации. В норме кровь в системе артерий находится под высоким давлением. Затем, по мере перехода через капиллярное ложе в систему вен, происходит медленное снижение кровяного давления. При АВМ капиллярное ложе отсутствует, кровь из артерий напрямую переходит в систему вен.
В большинстве случаев отмечается интенсивный ток крови через ядро мальформации, но неизвестно, что именно обуславливает это. По одной из гипотез, кровь из артерий переходит в систему вен по причине разницы в давлении. При проходе артериальной крови через АВМ капиллярное ложе, питающее ткани, недополучает нужный объем крови.
Со временем интенсивный ток крови через ядро мальформации приводит к расширению контактирующих артерий и вен (дилатации). Это ослабляет вены, делая их чувствительными к разрыву и кровоизлияниям. Подводящие артерии становятся склонными к аневризмам, что в итоге может привести к их разрыву и кровоизлиянию в головной мозг.
Важные факты об АВМ:
- Это заболевание поражает головной мозг, спинной мозг, легкие, почки и кожу. Поражение головного мозга наиболее распространено.
- Соотношение между мальформацией и аневризмами колеблется около 1:10.
- Большинство пациентов с этим заболеванием имеют возраст от 20 до 60 лет, а средний возраст – около 35–40 лет.
- Частота заболевания примерно одинакова у мужчин и женщин.
- У пациентов с мальформацией могут присутствовать другие аномалии кровеносной системы, что может усложнять лечение. Около 10–58% пациентов имеют различные типы аневризм.
Опасность заболевания
Вероятность смертельного исхода в среднем составляет 10–15%, а в 20–30% отмечается необратимое повреждение, вызванное кровоизлиянием. При каждом кровоизлиянии в мозг происходит повреждение нормальной нервной ткани. В результате нарушаются функции мозга, что может быть временным явлением или постоянным. Возникает ослабление или паралич рук или ног, нарушения речи, зрения или памяти. Степень повреждения мозга зависит от объема крови, вытекшей из АВМ.
Размеры АВМ оказывают влияние на характер заболевания. Небольшие АВМ чаще приводят к кровоизлияниям по сравнению с крупными. При малых АВМ гематомы характеризуется более крупными размерами. Однако до сих пор неясно, является ли размер АВМ значимым фактором риска. Лечение АВМ преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. При этом заболевании структура кровеносных сосудов отличается от таковой в норме. Ткани, окружающие АВМ, носят рубцовый или фиброзный характер.
Локализация заболевания
АВМ может возникать в головном мозге, спинном мозге, легких, почках и кожном покрове. Наиболее распространено поражение головного мозга, которое может локализоваться в любом из его отделов. В случае локализации мальформации в твердой мозговой оболочке такое заболевание называется дуральной артериовенозной фистулой. В спинном мозге АВМ обычно располагается на уровне грудного отдела и ниже.
Считается, что АВМ является врожденным заболеванием, возникающим в результате аномалий развития на эмбриональной стадии, когда происходит формирование кровеносных сосудов. Однако достоверно это не установлено, к тому же мальформация может возникать и после рождения. Обычно АВМ протекает независимо от других заболеваний, но она может быть обусловлена наследственной геморрагической телеангиэктазией.
Симптомы
Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.
Кровоизлияние в мозг
Риск кровоизлияния составляет около 2–4% в год. В последующий год после первого кровоизлияния риск рецидива наиболее повышен. После первого кровоизлияния в случае отсутствия лечения опасность повторного кровоизлияния увеличивается трехкратно. Однако затем, по неизвестным причинам, риск повторных кровоизлияний постепенно снижается год за годом.
Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:
- внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
- эпилептические припадки;
- потерю сознания;
- нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.
Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:
- анамнез до мозгового кровоизлияния;
- наличие предшествующих кровоизлияний;
- аневризмы питающих артерий.
Эпилептические припадки
Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:
- Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
- Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.
Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.
Головные боли
Головная боль является симптомом, позволяющим диагностировать АВМ у 7–48% пациентов. Эти головные боли обычно не имеют отличительных характеристик, таких как частота, продолжительность или степень тяжести. Также не выяснена роль АВМ в возникновении этих головных болей.
Симптомы, напоминающие кровоизлияние в мозг
Очаговые неврологические расстройства без признаков кровоизлияния отмечаются у 1–40% пациентов. Обычно эти признаки связывались с перенаправлением потока крови через АВМ и результирующим недостаточным кровоснабжением головного мозга. Однако отсутствуют веские основания считать это явление клинически важным механизмом.
Согласно другой гипотезе, аномальные кровеносные сосуды, образующие ядро мальформации, пульсируют и давят на прилегающие отделы мозга. В одном исследовании было показано, что 66% больных с мальформацией испытывали сложности с усвоением информации, что приводит к мысли о сбое в работе головного мозга даже до развития клинических признаков этого патологического состояния.
Особенности заболевания у детей
В силу того, что мальформация наиболее часто носит врожденный характер, это заболевание встречается и у детей. Хотя большинство диагнозов этого заболевания у детей ставится в школьном возрасте, симптомы могут проявляться даже в первые дни жизни.
Как и у взрослых, так и у детей артериовенозная мальформация проявляется кровоизлиянием в головной мозг, эпилептическими припадками, головной болью и очаговыми неврологическими расстройствами.
Обширные мальформации у новорожденных могут вызывать застойную сердечную недостаточность. Это приводит к развитию у данных новорожденных дыхательной недостаточности. Наиболее часто это отмечается у детей с определенным типом АВМ – мальформацией вены Галена. По неизвестным причинам мальформации у детей чаще приводят к мозговым кровоизлияниям. Особенности межгодовой динамики уязвимости детей в отношении кровоизлияния в мозг сходны с таковыми у взрослых.
Особенности заболевания у беременных
Геморрагический инсульт и субарахноидальное кровоизлияние, обусловленные АВМ, являются редкими осложнениями при беременности. При беременности субарахноидальное кровоизлияние встречается примерно в одном случае на тысячу, что в 5 раз больше, чем у небеременных женщин. Геморрагические инсульты у беременных в 77% случаев были вызваны аневризмами и лишь в 23% — мальформациями.
Диагностика
У многих лиц заболевание протекает бессимптомно порой на протяжении всей жизни. При этом существует риск кровоизлияния даже при отсутствии симптомов. Обследование на мальформацию проводится при соответствующей симптоматике или у лиц из семей с наследственной геморрагической телеангиэктазией.
При подозрении на АВМ требуется проведение ряда обследований для подтверждения диагноза и выработки наилучшего курса лечения. Проводятся следующие виды обследования:
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография;
- ангиограмма.
Компьютерная томография является наиболее быстрым и наименее затратным обследованием, но при этом она не самая эффективная. Однако компьютерная томография хорошо подходит для обнаружения кровоизлияний. Магнитно-резонансная томография более эффективна для обнаружения АВМ и оценки тяжести заболевания. В случае обнаружения заболевания делают ангиограмму. Это более инвазивное и дорогостоящее обследование, но оно наиболее точно позволяет оценить состояние больного.
Терапия
Лечение преимущественно направлено на предотвращение новых кровоизлияний. Основными вариантами лечения являются следующие:
- хирургическое вмешательство (микрохирургическая резекция) с целью удаления мальформации из головного мозга;
- радиохирургия (стереотаксическая лучевая терапия) посредством фокусировки множества лучей на АВМ с целью утолщения кровеносных сосудов и «запирания» мальформации;
- эмболизация (эндоваскулярная хирургия) – процедура, при которой закупоривают один или несколько кровеносных сосудов, подводящих кровь к мальформации. Этот тип лечения обычно используется в комплексе с микрохирургической резекцией или радиохирургией;
- консервативное лечение – мониторинг мальформации, при котором основной целью является симптоматическое лечение.
План лечения может включать комбинацию вышеописанных вариантов лечения. Выбирается подход, минимизирующий риски и повышающий качество жизни пациента. Микрохирургическая резекция является наиболее инвазивным методом лечения, однако вероятность полного удаления мальформации при нем наиболее высока. Адекватное применение комбинированных методов диагностики и лечения позволяет минимизировать степень вмешательства и сократить риск развития осложнений при этом заболевании.
