Симптомы и лечение декстрокардии
Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.
Немного истории…
Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.
Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.
Причины
Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.
Выделяют несколько видов декстрокардии:
- простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
- сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
- все внутренние органы имеют зеркальное расположение.
Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:
- эндокардные дефекты;
- стеноз легочной артерии;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- двухместный желудочковый выход;
- транспозиция магистральных сосудов.
Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.
Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.
Симптомы
В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:
- синюшность кожных покровов;
- бледная кожа;
- желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
- утрудненное дыхание;
- учащенное сердцебиение;
- склонность к частым легочным инфекциям;
- отклонения в наборе веса и росте ребенка;
- слабость и быстрая утомляемость.
Диагностика
Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:
- объективный осмотр, перкуссия и аускультация;
- рентгенологическое исследование;
- ЭКГ сердца;
- УЗИ сердца и сосудов;
- компьютерная томография;
- МРТ;
- при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.
На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.
При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.
На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:
- препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
- диуретические лекарства (мочегонные);
- гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).
Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).
Прогноз
При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:
- частых инфекций;
- сердечной недостаточности;
- септического шока;
- мальторации кишечника;
- мужского бесплодия.
При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.
