Что скрывает в себе гипертрофическая кардиомиопатия?
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это поражение сердца, при котором стенки левого желудочка утолщаются. Также при этом развивается сердечная недостаточность, в большинстве случаев диастолическая.
Частота развития этого заболевания не большая, всего 0,2%, причем чаще всего это касается молодых людей. Однако заболевание достаточно сильно прогрессирует, при нем очень большая угроза смертности, которая составляет около четырех процентов. Доказано, что этот недуг имеет наследственную природу, иногда к нему даже применяют определение «семейное заболевание», однако такой характер оно носит не всегда, и бывают случаи, когда у родственников не обнаруживается такого поражения сердца. Данная кардиомиопатия проявляется в нескольких вариантах, которые мы рассмотрим ниже.
Классификация
Выделим несколько известных форм данного заболевания.
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Эта форма проявляется в утолщении апикальной, средней и верхней части межжелудочковой перегородки или всей ее площади. Можно выделить три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц.
Обструктивная форма заболевания - Необструктивная форма. Ее диагностика затруднена, так как нарушения гемодинамики менее выражены, а субъективные проявления выявляются гораздо позже. Чаще всего это вид кардиомиопатии обнаруживается при обследовании по поводу другого заболевания, при профилактическом рентгенологическом обследовании или электрокардиографии.
- Симметричная гипертрофия. Это значит, что увеличение затрагивает все стенки левого желудочка.
- Асимметричная гипертрофия, при которой увеличение затрагивает одну из стенок.
- Верхушечная кардиомиопатия, означающая, что сердечная мышца увеличивается лишь на верхушке сердца.
Гипертрофия также подразделяется по степени утолщения миокарда:
- умеренная степень — от 15 до 20 мм;
- средняя степень — от 21 до 25 мм;
- выраженная степень — более 25 мм.
Классификация заболевания включает в себя и клинико-физиологический фактор, который включает в себя четыре стадии:
- в ВТЛЖ (выходной тракт левого желудочка) градиент давления составляет не больше 25 мм.рт.ст., отсутствуют жалобы;
- градиент давления в той же области не превышает 36 мм.рт.ст., признаки появляются при физической нагрузке;
- градиент давления не превышает 44 мм.рт.ст., симптомы — одышка, стенокардия;
- градиент давления, составляющий до 80 мм.рт.ст. и выше, явные нарушения гемодинамики, есть риск внезапной сердечной смерти.
Риск внезапной сердечной смерти повышается у определенных групп людей, у которых кардиомиопатия стоит наряду с некоторыми факторами.
- Люди, которые во время физических нагрузок страдают сильным повышением давления.
- Люди с плохой наследственностью, особенно если у кого-то из членов семьи случилась внезапная сердечная смерть.
- Люди с серьезными симптомами и плохой сердечной функцией;
- Люди молодого возраста, которые имели несколько случаев падения в обморок.
- Люди, обладающие высокой частотой сердцебиений и с аритмией.
Симптомы болезни
Гипертрофическая кардиомиопатия может долгое время протекать бессимптомно, а клиническая манифестация чаще всего проявляется в возрасте от 25 до 40 лет.
Учитывая жалобы можно выделить девять клинических форм болезни: молниеносная, смешанная псевдоклапанная, декомпенсационная, аритмическая инфарктоподобная, кардиалгическая, вегетодистоническая и малосимптомная.
Соответственно симптомов может быть много и некоторые из них можно спутать с признаками других болезней. Мы перечислим все возможные симптомы, которые могут проявляться в том или ином случае.
- ангинозные боли: загрудинные боли происходят по причине ухудшения диастолического расслабления, а также из-за того что в результате гипертрофии миокард нуждается в большем количестве кислорода;
- одышка: проявляется в результате того, что происходит увеличение диастолического давления наполнения в левом желудочке, а также увеличение давления в венах легких, а эти процессы приводят к нарушению газообмена.
- головокружение;
- обморочные состояния: они, как и головокружение при физических нагрузках происходят из-за ухудшения мозгового кровообращения или же из-за аритмий;
- преходящая артериальная гипотензия;
- нарушение ритма сердца: сердцебиение может стать проявлением желудочковой и наджелудочковой тахикардии, а также фибрилляции предсердий;
- сердечная астма;
- отек легких;
- цианоз, который обнаруживается при выраженной сердечной недостаточности;
- двойной верхушечный толчок, а также систолическое дрожание; это выявляется при пальпации;
- систолический шум, который имеет характер нарастания и убывания; он может иррадиировать в область подмышек; прослушивается лучше всего между левым краем грудины и верхушкой сердца;
- при осмотре вен шеи наблюдается выраженная волна А.
Диагностика заболевания
Нужно помнить, что перед тем, как поставить диагноз обсуждаемой нами болезни, нужно отбросить в сторону причины вторичной гипертрофии, а также артериальную гипертензию, пороки сердца, ИБС и так далее.
Методов диагностики данного заболевания существует несколько, причем все из них очень известные.
- ЭхоКГ — это основной метод, позволяющий диагностировать такое заболевание, как гипертрофическая кардиомиопатия. Он помогает определить локализацию тех участков миокарда, которые гипертрофированы. Кроме того, можно понять степень выраженности заболевания и наличие обструкции выносящего тракта. Асимметричная гипертрофия выявляется в 60 процентах случаев, симметричная в 30 процентах, апикальная в десяти процентах.
- ЭКГ. Изменения на электрокардиографии будут выявлены в девяносто процентах случаев. Это включает в себя изменение зубца Т и сегмента ST, гипертрофию левого желудочка, трепетание и фибрилляцию предсердий, наличие патологических зубцов и так далее. Также возможно суточное мониторирование ЭКГ, которое в половине случаев выявляет наджелудочковые аритмии, а в 25 процентах желудочковую тахикардию.
- Рентгенологическое исследование. Однако контуры сердца могут оставаться нормальными. Выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей может отмечаться при большом повышении давления.
Лечение кардиомиопатии
Лечение направлено на достижение следующих целей:
- уменьшение выраженности симптомов;
- продление жизни пациента;
- предотвращение нарастания кардиомиопатии или уменьшение ее выраженности;
- профилактика и лечение осложнений, куда также включается предотвращение внезапной смерти.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает в себя избежание больших физических нагрузок, так как при них увеличивается градиент давления между аортой и левым желудочком. Также это способствует обморочным состояниям и возникновению аритмий сердца. Поэтому необходимо осуществлять должный контроль над всеми нагрузками.
Лекарственная терапия включает в себя применение b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Вопрос назначения этих препаратов при бессимптомном течении заболевания до конца не изучен. В любом случае при их назначении врач будет учитывать каждый случай индивидуально. Однако данные препараты часто назначают при наличии выраженных симптомов. B-адреноблокаторами могут быть: атенолол или пропранолол, а в качестве блокаторов кальциевых каналов может выступать верапамил. Их действие направлено на уменьшение частоты сокращений сердца, давления наполнения и увеличения пассивного наполнения левого желудочка. Эту же терапию врач может назначить при фибрилляции предсердий.
Применение антикоагулянтов показано больным, у которых существует риск развития тромбоэмболии. В том случае, если симптомы выражены очень сильно, врач может дополнительно назначить диуретики. Адреномиметики, нитраты и сердечные гликозиды не нужно принимать в случае обструктивной ГКМП. При этой форме должна быть проведена профилактика инфекционного эндокардита, так как в митральном клапане, на его передней стенке, могут появиться вегетации из-за постоянной травматизации. Чтобы предотвратить эндокардит, нужно обязательно оповестить стоматологов и врачей о том, что поставлен диагноз кардиомиопатии гипертрофической. Они могут назначить антибиотики перед процедурами, из-за которых может возникнуть кровотечение. Также важно следить за здоровьем десен и зубов.
Хирургическое лечение обычно проводится в случае обструктивной формы кардиомиопатии. При этом градиент давления должен составлять более 50 мм.рт.ст. Проводится операция Морроу или септальная миотомия. Суть этой операции заключается в удалении части перегородки сердца, которая утолщена. Это помогает расширить путь, по которому из сердца выходит кровь. Если наблюдаются частые пароксизмы желудочковой тахикардии, может быть произведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора. С помощью него сердечный ритм постоянно контролируется. Если ритм сердца достигает высокой отметки, прибор посылает сердечным мышцам электрический импульс, что заставляет сердце работать в положенном ритме.
Обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает стабильно, также возможно улучшение состояния пациента. Если диагноз поставлен во время беременности, не стоит сильно волноваться, так как обычно беременные женщины с таким диагнозом хорошо переносят свой особый период. Однако если заболевание протекает долгое время, чаще всего это приводит к сердечной недостаточности.
Если это заболевание проявляется у людей не так часто, это не значит, что профилактика совсем не важна. Правильный образ жизни приносит пользу всем, а в случае этого заболевания он может спасти жизнь. Однако правильный образ жизни должен проходить под наблюдением врача, который знает степень и выраженность заболевания, с помощью чего он может дать полезные советы по улучшению качества жизни, которая в большей степени находится в руках самого пациента.
