Признаки, лечение и последствия врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – это дефект в строении главного мышечного «насоса», из-за чего происходят сбои в функционировании кровеносной системы. «Врожденный», значит, присутствующий с рождения. Дефект структуры может локализоваться в самом органе или затрагивать прилегающие сосуды. Заметим, что из всех врожденных дефектов именно порок сердца чаще всего приводит к смертности в детском возрасте.

Содержание:

• Виды патологии
• Почему возникает расстройство
• Симптоматика
• Терапевтическое воздействие

Если патология столь опасна, тогда сколько же живут люди с пороком сердца? Медицинская статистика неутешительна. Из всех врожденных патологий развития эта захватывает наибольший процент случаев с летальным исходом в первый год жизни малыша. Динамика смертности снижается в промежутке между 1-15 годами, и составляет не более 5%. Лечение данной врожденно аномалии возможно исключительно хирургическим путем.

Виды патологии

Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.

Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:

• «белые»;
• «синие»;
• неправильное положение органа без изменения гемодинамики.

Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:

1. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
2. Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
3. Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.

Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):

• головные боли;
• головокружение;
• отдышка;
• боли в области сердца и живота, в ногах;
• замедленное развитие нижней части тела.

При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:

• порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
• порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.

Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:

• внезапные приступы беспокойства;
• отдышка;
• потеря сознания;
• ребенок часто отдыхает в положении на корточках.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:

• Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
• Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
• код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
• код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
• Q21.3 – тетрада Фалло;
• Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
• Q22.5 – аномалия Эбштейна;
• Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
• Q24 – другие врожденные аномалии сердца.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра (МКБ 10) введен в практику отечественной медицины в 1999 году. На данный момент ведутся работы по подготовке новой редакции справочника. Классификатор 10 пересмотра в 2017 году сменит 11-я редакция.

Кстати, в 70-х годах прошлого столетия ученые совершили попытку присовокупить различные виды врожденной аномалии сердца к половой принадлежности индивида. Так были выделены «женские», «мужские» и «нейтральные» группы пороков. Например, «женскими», то есть чаще диагностируемыми у девочек, являются:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• тетрада Фалло;
• болезнь Лаутембахера.

У мальчиков:

• врожденный аортальный стеноз;
• коарктация аорты;
• тотальная аномалия соединения легочных вен;
• транспозиция магистральных сосудов;
• открытый артериальный проток.

Все остальные проявления определены в нейтральную группу.

Почему возникает расстройство

Причины большинства врожденных аномалий органов сердечно-сосудистой системы так до сих пор до конца не изучены.

Развитие дефекта в период 2-8 недели беременности впоследствии диагностируется у 8 маленьких пациентов из 1000. Также вероятность рождения с врожденной аномалией сердца увеличивается, если в семье уже есть один ребенок с пороком (от 1% до 5%).

Другие причины:

• воздействие радиации на материнский организм в период беременности;
• воздействие на материнский организм алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментов;
• вирусные и другого рода инфекции, перенесенные матерью в первые три месяца беременности;
• избыточный вес и ожирение (увеличивает риск развития врожденной патологии у малыша на 36%);
• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• атеросклероз;
• травмы;
• сифилис;
• диабет и преддиабет, другие эндокринные нарушения у родителей;
• генетическая предрасположенность;
• возраст роженицы;
• мертворождение в прошлом, угроза прерывания беременности;
• сильный токсикоз в первом триметре.

Генетические и экологические причины часто дополняют друг друга, то есть воздействие одного усилено другим.

Симптоматика

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы.

Симптомы у новорожденного:

• синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
• синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
• побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
• шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
• появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• отечность;
• асфиксия;
• потливость;
• олигурия;
• обмороки.Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения.

В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

1. отставание в физическом развитии;
2. отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов. После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Кардиоваскулярные нарушения во взрослом возрасте сопровождаются сразу несколькими патологическими процессами, возникающими на фоне анатомических аномалий:

• аритмии;
• гипоксемии;
• тромбозов и эмболии;
• болезней легких;
• сократительной дисфункции миокарда;
• задержки физического развития;
• структурных изменений имплантированного клапана.

Заметим, что порок сердца не является исключительно врожденным дефектом, встречаются и приобретенные расстройства. Проявляются в виде неправильной работы клапанного аппарата органа: сужение стенок, недостаточность сердечного клапана.

Терапевтическое воздействие

Сколько проживет пациент после диагностирования патологии, зависит от того, как быстро прошло лечение.

Чтобы устранить дефект, потребуется хирургическое вмешательство, которое эффективнее проходит на первом году жизни малыша. Это снижает риск дальнейшего развития легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Применимо следующее оперативное лечение:

• хирургия открытого сердца;
• катетеризация через пищевод (через визуализацию рентгенографией и эхо Доплера);
• эндоваскулярное лечение.

Параллельно пациенту рекомендовано пройти медикаментозный курс терапии. После операции:

• регулярное наблюдение у кардиолога, даже при положительном прогнозе;
• соблюдение режима;
• правильное питание;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• мероприятия, направленные на поддержание иммунного барьера организма;
• неутомительные прогулки на свежем воздухе;
• легкая физическая нагрузка;
• терапевтическое воздействие во время приступов: кислород, кровопускание («синий» порок), наперстянка («белый» порок).

Во взрослой жизни врожденный порок сердца может повлиять на выбор профессии, так как при некоторых разновидностях заболевания, например, противопоказано влияние на организм высоких температур.

Врожденный дефект строения сердца у женщин может стать причиной невозможности материнства. Причины в том, что ее организм будет подвержен сильному напряжению, в результате чего проявятся последствия с осложнениями. Также есть риск выкидыша и даже внезапной смерти роженицы. Если же очень хочется стать матерью, то к этому вопросу нужно подходить заблаговременно и обязательно под пристальным наблюдением специалистов. Это очень важно, потому что во время беременности любая хирургия противопоказана.