Симптомы и лечение дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного

Для человеческого сердца характерно сложное строение, состоящее из четырех камер. Каждая из них выполняет определенную функцию, но бывает так, что в процессе внутриутробного формирования происходит сбой с повреждением целостности межжелудочковой перегородки, в результате чего новорожденный появляется на свет с дефектом: образовавшееся отверстие не препятствует перетеканию крови из одного отдела в другой, а это очень опасно.

Содержание:

• Описание
• Причины развития
• Виды дефекта
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Описание

Надо сказать, что правый желудочек принимает участие в работе малого круга обращения крови и ответственен за убывание венозной крови. Левый желудочек координирует функцию большого круга обращения крови, производит выброс крови в аорту и распределяет ее по сосудам, мелким капиллярам и артериям.

ДМЖП у маленьких детей приводит к тому, что кровяная масса из левого желудочка перетекает в правый, нарушая функцию малого круга обращения крови. Вследствие повышенного давления сосуды испытывают чрезмерную нагрузку, в легких наблюдаются их спазм, склеротический катагенез и уплотнение.

Для большого круга характерна обратная ситуация: давление падает, в результате чего левый желудочек вынужден выполнять свою работу за двоих, а это дополнительная нагрузка и на правый желудочек, следствием которой является гипертрофия тканей и увеличение объема сердца. Увеличение общей концентрации крови чревато внутрисосудистым сопротивлением, ростом толщины сосудистых стенок, уменьшением их просвета, а значит, и затруднением прохождения крови. Правый желудочек стремится наладить объем проходящей кровяной массы, работая еще интенсивнее и повышая давление, в результате чего развивается легочная гипертензия.

В конечном итоге давление в артерии легких делается выше, чем в большом круге: венозная кровь меняет свое направление и вызывает тяжелое осложнение под названием синдром Эйзенменгера. В этом случае не обойтись без пересадки сердца и легких.

Причины развития

Причины развития дефекта межжелудочковой перегородки являются следствием негативных факторов с внешней и внутренней стороны, к коим относят:

• генетику;
• вирусные инфекции, которые перенесла мать в девятимесячный период вынашивания плода: корь, грипп, краснуху и др.;
• вредные привычки;
• прием лекарств с тератогенным эффектом;
• влияние радиации, токсических элементов и тяжелых металлов;
• сильный стресс.

Виды дефекта

Величина отверстия по отношению к диаметру аорты определяет классификацию ДМЖП:

• малый дефект, который еще имеет название болезни Толочинова-Роже. Его размер не превышает 10 мм;
• крупный дефект – от 1 см и выше.

По месту локализации выделяют такие типы:

1. Мышечный. Он располагается в мышцах и отдален от клапанов и проводящего аппарата сердца. При небольших размерах способен закрыться самостоятельно.
2. Мембранозный. Местом расположения выступает верхний отдел перегородки пониже клапана аорты. Редко имеет большой диаметр и по мере взросления ребенка купируется самостоятельно.
3. Надгребневый – самый тяжелый вид порока, при котором отверстие локализуется на границе эфферентных сосудов обоих желудочков и к закрытию практически не способен.

Примерно в 3–6 случаях из тысячи диагностируется ДМЖП, но мелкие дефекты проходят самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Среди детей в возрасте старше 3-х лет данный недуг стоит на втором месте по распространенности среди всех ВПС.

Симптомы

Небольшие по размеру отверстия не таят угрозы для здоровья ребенка и никак себя не проявляют, а вот большие дефекты развиваются сразу после появления новорожденного на свет в течение первых недель. К ним относят:

• синюшность конечностей и лица, которая усиливается во время плача;
• плохой аппетит, трудности при кормлении;
• плохую прибавку в весе и росте, отставание в развитии от сверстников;
• немощность, слабость, сонливость;
• отеки, наблюдаемые в области живота, рук и ног;
• одышку и негативные изменения ритма сердца.

Все эти симптомы должны быть поводом обратиться за консультацией к педиатру и детскому кардиологу. Даже если ДМЖП имеет небольшой размер, всегда есть риск ухудшения ситуации в любое время. Если в младенчестве заболевание не диагностировали, то в трех-четырехлетнем возрасте малыш начинает жаловаться на боль в груди и сильное биение сердца, могут беспокоить кровотечения из носа и потеря сознания. В некоторых случаях развивается так называемый сердечный горб, когда грудь в левой области выпячивается наружу.

Причем дефект межжелудочковой перегородки может быть как самостоятельным недугом, так и осложняться другими сопутствующими заболеваниями. В 20% случаев наблюдается дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток. В 12% случаев диагностируют еще и коарктацию аорты, в 2% – врожденную недостаточность митрального клапана и в 5% случаев – стенозы аорты и легочной артерии.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся с помощью:

1. Электрокардиограммы. Неэффективна в случае малого размера ДМЖП, но если он существенный, позволяет выявить характерные черты перегрузки и увеличения объема левого желудочка.
2. Фонокардиографии. Позволяет получить данные о патологических шумах и изменениях в тонах сердца.
3. Эхокардиографии. Позволяет получить точную информацию о месте расположения дефекта и его размерах, а также установить наличие других патологий, оценить давление крови в артерии легкого, величину и путь, по которому сбрасывается кровь.
4. Рентгена. Можно просмотреть увеличение объемов левого желудочка и левого предсердия, определить расширение основания легких и др.
5. Зондирования полостей сердца с правой стороны. Выявляет повышение давления в желудочке и артерии легкого.
6. Катетеризации. Определяет уровень давления в правом желудочке и артерии легкого, а также то, с какой силой кровь насыщается кислородом.
7. Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество, которое перетекает вместе с током крови из одного отдела сердца в другой и позволяет получить более полную картину заболевания.

Лечение

Маленькие патологии перегородки у детей коррекции не поддаются, а вот большие, не зарастающие долгое время и негативно сказывающиеся на самочувствии ребенка подвергают хирургическому вмешательству.

Перед операцией назначают консервативную терапию, которая позволяет отрегулировать ритм сердца, нормализовать давление и поддержать функцию миокарда. Затем делают паллиативную или радикальную хирургическую коррекцию. Первая показана грудным детям, у которых наблюдается выраженная гипотрофия и многочисленные осложнения. В этом случае доктор производит искусственный стеноз легочной артерии, что позволяет значительно улучшить состояние больного.

Радикальные операции представлены ушиванием патогенных отверстий и пластикой дефектов заплатами из специальной ткани. Операции на открытом сердце проводят в случае, если у пациента наблюдаются комбинированные пороки и крупные отверстия.

Прогноз при ДМЖП зависит от того, в каком состоянии находятся сосуды малого круга обращения крови, каков размер дефекта, имеет ли место выраженная сердечная недостаточность. С небольшой перегородкой люди живут до 60-ти лет и более, но даже если она и довольно большая, современные методики терапии и достижения в области кардиохирургии позволяют существенно улучшить качество жизни пациента и продлить ее на максимально возможный срок.